ДерматомиозитСтраница 2
Васкулит лежит в основе генерализации заболевания, полиморфизма клинических проявлений, тяжелых некробиотических процессов с последующими функциональными и органическими изменениями пораженных органов и тканей. Однако основные и наиболее тяжелые поражения выявляются в мышцах. Развитие миозита создает характерную клиническую картину заболевания. Деструктивные и некротические процессы в мышечной ткани сопровождаются выбросом в периферическую кровь ферментов, принимающих участие в мышечном сокращении (креатинфосфокиназы), других энзимов и креатина. Такие изменения особенно выражены в активной стадии дерматомиозита.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Примерно у 25—50% больных начало дерматомиозита острое, бурное, с высокой лихорадкой, быстро нарастающей мышечной слабостью, резко или умеренно выраженными миалгиями, кожными изменениями и поражением слизистых оболочек. В таких случаях одним из первых симптомов может быть отек кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц, а также суставной синдром, висцеральные проявления болезни.
У 2/3 пациентов начало дерматомиозита подострое. Появляется субфебрильная температура тела, неяркие кожные изменения, умеренная мышечная слабость, которая у ряда больных может присоединяться и позднее, изредка наблюдаются ограниченные отеки мягких тканей. Характерно последовательное появление симптомов, общее состояние при этом нарушается мало, начало болезни продолжается 2—3 недели. Реже встречается первично-хроническое начало и течение болезни с медленным (2—3 года) и постепенным ее прявлением.
Поражение кожи в типичных случаях характеризуется лиловой эритемой и отеками, обычно локализующимися в параорбитальной области. Они являются патогномоничным признаком заболевания, известным как «дерматомиозитные очки», или «полумаска». Почти у всех больных отмечаются симметричные эритематозно-лиловые участки кожи и атрофические рубчики над разгибательными поверхностями суставов. Нередки также телеангиэктазии в области верхних век, «сосудистый венчик» (капилляры) на ладонях, кончиках пальцев, симметричный мраморный рисунок кожи лица, конечностей, туловища — чаще в области лопаток или в подмышечных впадинах (livedo reticularis). Характерны нарушения трофики с развитием некроза мягких тканей различной локализации. Отмечается сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и депигментированные участки (дисхромия). Иногда наблюдается кальциноз подкожной жировой клетчатки с образованием свищей и выраженной перифокальной реакцией. Все описанные симптомы создают картину так называемой пойкилодермии (пойкилодерматомиозит) (рис. 61).
Почти у всех больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта (хейлит, гингивит, стоматит), реже — верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища.
Наблюдается полиартрит и полиартралгия. Обычно поражаются симметрично лучезапястные, коленные, голеностопные и межфаланговые суставы. Полиартрит чаше имеет подострый характер. Может развиться кальцификация суставной капсулы.
Поражение мышц является главной особенностью дерматомиозита. В процесс вовлекаются скелетные мышцы симметрично, обычно диффузно, преимущественно в проксимальных группах. Поражаются также мимические, окулярные, глоточные и жевательные мышцы. Это сопровождается мышечной слабостью, иногда — вплоть до полной обездвиженное™ больного, нарушением акта глотания (пища выливается через нос), дизартрией, гнусавостью голоса или афонией. Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Мышечной слабости сопутствуют миалгии. При пальпации мышц определяется их тестоватая консистенция с очаговой плотностью. Развиваются гипотрофия и кальцинозосновные причины сухожильно-мышечных контрактур и инвалидности. Клинические признаки поражения мышц сопровождаются изменениями на электромиограмме (снижение электрического потенциала при активном мышечном сокращении), соответствующими степени тяжести заболевания.