Вторичная легочная гипертензияСтраница 2
• Хроническая гипоксемия вызывает легочную вазо-констрикцию путем воздействия на эндотелий и гладкую мышцу легочной артерии, включая нарушение регуляции эндотелиальной синтетазы оксида азота и сниженную продукцию а субъединиц калиевых каналов.
• Хроническая гипоксемия, ведущая к легочной артериальной гипертензии, наблюдается у больных с хроническими обструктивными легочными заболеваниями, высокогорными нарушениями и гиповентиля-цией (например, обструктивное апноэ во время сна).
• Хронические обструктивные заболевания легких являются самой частой причиной вторичной легочной гипертензии. Другие нарушения, такие как обструк-тивные сонные апноэ, нервно-мышечные нарушения и деформации грудной клетки, также могут привести к гипоксической легочной вазоконстрикции и в конечном счете вторичной легочной гипертензии.
Облитерация легочной сосудистой сети
• Разнообразные причины могут обусловить уменьшение легочного сосудистого русла, прежде всего болезни паренхимы легкого. Легочное артериальное давле -ние повышается тогда, когда уменьшение легочного сосудистого русла превышает 60% от общей легочной сосудистой сети.
• Пациенты с коллагенозами имеют высокую частоту вторичной легочной артериальной гипертензии, особенно с системной склеродермией или синдромом CREST (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение подвижности пищевода, склеродактилия, телеан-гиэктазия).
• Повышение среднего давления в легочной артерии наблюдается при острой легочной эмболии. Однако систолическое давление обтічно не выше 50 мм рт. ст. и нормализуется при адекватной терапии. Хроническая легочная эмболия, напротив, обычно приводит к прогрессирующей легочной гипертензии.
Перегрузка объемом и давлением
• Недостаточность левого желудочка может привести к перегрузке легочного сосудистого русла объемом и давлением. Объемная перегрузка легких наблюдается у больных ВПС с лево-правым шунтом, например при септальных дефектах. Левопредсердная гипертензия вызывает пассивное повышение легочного артериального систолического давления, чтобы поддержать продвижение крови через сосудистую сеть легких. Постепенно может развиться постоянная легочная артериальная гипертензия, сопровождаемая васкулопатией. Это может наблюдаться при левоже-лудочковой дисфункции, патологии митрального клапана, констриктивном перикардите, аортальном стенозе и кардиомиопатиях.
• Легочная венозная обструкция — редкая причина легочной артериальной гипертензии. Она может наблюдаться при медиастинальном фиброзе, аномальном дренаже легочных вен или веноокклюзивной болезни легких.
Гистология
• Гастологические изменения у больных с вторичной легочной гипертензией аналогична: таковым при первичной гипертензии. Патологические изменения в гистологической картине обусловлены длительно существующей легочной гипертензией и, в меньшей степени, зависят от основной причинні заболевания.
• Обтічно выявляются плексиформные изменения, включая гипертрофию меди, эксцентричную или концентричную пролиферацию интимы, фиброз, фибриноидную дегенерацию и тромботическую арте-риопатию. В мелких сосудах легких могут обнаруживаться свежие или организованные тромбы с рекана-лизацией.
Анамнез
Клинические проявления вторичной легочной гипертензии обтічно маскируются симптомами основного заболевания. Анализ истории заболевания может помочь исключать некоторые из многочисленных причин вторичной легочной артериальной гипертензии. Важными признаками для выявления вторичной легочной гипертензии являются динамика сердечного шума, тромбоз глубоких вен, легочная эмболия, феномен Рейно, артрит или артралгии, гепатит, тяжелый храп, дневная сонливость, утренние головные боли, ожирение, семейные формы легочной артериальной гипертензии.