ChildCareInfo

• Шум функционирования шунта при легочных арте-риовенозных мальформациях может выслушиваться над областью грудной клетки. Он усиливается и лучше различим на вдохе и по своему тембру напоминает машинный шум.

• Акроцианоз и цианоз также могут наличествовать в клинической картине.

• Шум функционирующего шунта у больных артерио-венозными мальформациями усиливается не только на вдохе, но и при наклоне больного, чему способствует гравитационный эффект.

Этиология

Геморрагические наследственные телеангиоэктазии наследуются аутосомно-доминантно, однако 20% всех случаев телеангиоэктазий не имеют семейного анамнеза по данному заболеванию или кровотечениям. Пенетрантность в данном случае зависима от возраста и практически полная у больных в возрасте 40 лет. Несмотря на то что арте-риовенозные мальформации являются наследственным страданием и должны наличествовать при рождении ребен-ка, они часто манифестируют только во взрослом состоянии, когда сосуды подвергались действию значимого кровяного давления в течение десятилетий.

Сопутствующие синдромы: коммуникации между легочными артериями и легочными венами были описаны при циррозе печени, митральном стенозе после травмы, ак-тиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической тирео-идной карциноме. Коммуникации между бронхиальными артериями и пульмональными артериями, вызывающие лево-правое шунтирование крови, возникают при хронических воспалительных процессах, таких как бронхоэктазы. Большинство больных с легочными артериовенозными мальформациями имеют наследственные геморрагические телеангиоэктазии. Диагностические критерии для дифференциального диагноза наследственных геморрагических телеангиоэктазий включают 3 из 4 критериев:

1. Повторные спонтанные носовые кровотечения.

2. Множественные телеангиоэктазии кожи и слизистых.

3. Висцеральные поражения (яички, артериовенозные мальформации желудочно-кишечного тракта, легочные ар-териовенозные мальформации).

4. Родственники первого поколения, страдающие наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями.

Ассоциированные некардиальные проявления: наиболее часто описываемые некардиальные проявления заключаются в изменениях со стороны центральной нервной системы (30% больных). Из этих 30% больных инсульты наблюдаются у 18%, транзиторные ишемические атаки у 37%, абсцесс головного мозга у 9%, мигренозные головные боли у 43% и обмороки у 8%. Парадоксальные эмболии сосудов у больных легочными артериовенозными мальформациями являются наиболее частым механизмом развития инсультов. Если эмболы содержат инфицированный материал, возникают абсцессы головного мозга. Такие осложнения возникают, как правило, у больных, которые имеют маль-формации с питающей их артерией, имеющей более 3 мм в диаметре. Кровотечения и гемоторакс являются потенциально жизнеугрожающими состояниями у таких больных. Легочные кровотечения у больных легочными артериове-нозными мальформациями возникают вследствие разрывов эндобронхиальных телеангиоэктазий.

Другими причинами артериовенозных мальформаций могут быть:

• Идиопатические врожденные легочные артериовеноз-ные мальформации. Они обычно являются одиночными и редко склонна: к значительному прогрессирующему увеличению, чем другие легочные артериовенозные мальформации. Диагноз идиопатической легочной ар-териовенозной мальформации ставится по тем же критериям, что и при наследственных геморрагических телеангиоэктазиях. Обтічно такие идиопатические изоли-рованные формні успешно лечатся эмболотерапией.

• Гїпатопульмональный синдром повышает альвеолоар -териальный градиент оксигенации крови и вызывает интрапульмональное право-левое шунтирование (как один из компонентов печеночной триады). Он наблюдается примерно у 47% больных в терминальных стадиях поражения печени. Все типы хронических заболеваний печени в принципе могут вызвать данный синдром. У 80% больных прежде чем разовьется клиника ге-патопульмонального синдрома с легочными артерио-венозными мальформациями имеются выраженные

симптомы терминальной печеночной недостаточности. Обтічно такие больные страдают от одышки, кашля, цианоза, гипоксии, усугубляющейся в положении стоя. Исследование функции внешнего дыхания у таких больных выявляет нормальную жизненную емкость легких и экспираторные нарушения вентиляции. В контрасте с больными наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями больные с гепатопульмо-нальным синдромом редко имеют дискретные арте-риовенозные мальформации при проведении радио -графии. В данном случае в диагностике могут помочь вычисление фракции шунтирования по 100% кислороду, эхокардиография с контрастированием и радионук-лидное сканирование. Лечение гепатопульмонального синдрома весьма затруднительно и редко приводит к хорошим результатам. Пересадка печени может суще -ственно помочь таким больным. При этом наличие ге-патопульмонального синдрома не является противопо -казанием к проведению операции трансплантации. Улучшение у больных с шунтированием при гепато-пульмональном синдроме было описано на фоне проведения терапевтического трансюгулярного внутрипе-ченочного портосистемного шунтирования.