ChildCareInfo

Физикальное обследование:

• Первый тон, следующий за кликом изгнания, максимален во втором межреберье слева от грудины, интенсивность его может незначительно понижаться в фазу вдоха и в ортостазе.

• Второй тон акцентуирован (85% больных) и, как правило, широко расщеплен, что может быть связано с близким расположением ствола ЛА по отношению к передней стенке грудной клетки и дает основание заподозрить септальный предсердный дефект или умеренный стеноз легочной артерии.

• Характерными аускультативными симптомами у детей с ИДЛА следует считать наличие систолического щелчка, определяющегося во втором-третьем межре-берье слева от грудинці, и непостоянный диастоличе-ский шум регургитации с клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла).

• Дополнительные звуковые феномены, связанные с пролапсом митрального клапана, могут обнаруживаться у 30% детей. К ним отнесены средне- и поздне-систолические щелчки в сочетании с позднесистоли-ческим шумом или без него.

• Систолический шум изгнания определяется у 48% детей. Интенсивность шума у всех обследованных детей изменяется при проведении позиционных проб: нарастает после физической нагрузки в ортостатичес-ком положении и уменьшается при принятии горизонтального положения.

• Систолический шум, не связанный с изгнанием, над проекцией легочной артерии появляется при выраженной дилатации ствола (22,2% пациентов). Его возникновение связано с турбулентным потоком крови в стволе.

• Возможно появление систолического шума трикус-пидальной недостаточности, связанного с дилатаци-ей правого желудочка и возникающей вследствие этого систолической дисфункцией трикуспидального клапана. Одной из причин развития относительной трикуспидальной недостаточности (80% детей) следует считать дисфункцию структур трикуспидального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани.

• Высокочастотный, угасающий по амплитуде диастолический шум, появляющийся при расширении фиброзного кольца легочной артерии (22,2%).

Лабораторная диагностика

• Существуют данные о возможности получения пози-тивных результатов при тестировании на Hbs-ангиген иHLA-B51.

• Выявление антифосфолипиддаїх антител.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Горизонтальное положение электрической оси сердца отмечается у 1/2 больных.

• Почти у 50% детей отмечается отклонение электрической оси сердца вправо (РaАQRS>90 град.), у 1/2 из них отклонение электрической оси обусловлено наличием неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

• Характерна склонность к тахикардии (68,8%). Синусовую тахикардию в данном случае следует трактовать как проявление дисфункции вегетативной нервной системні с преобладанием тонуса симпатического отдела, активирующего синусовый узел.

• У1/3 пациентов, как правило, имеет место брадикардия, что, на наш взгляд, может быть расценено как компенсаторная реакция при ИДЛА, в основе которой лежит изменение закономерностей кровообращения в малом круге при расширении основного ствола легочной артерии, реализуемая через повышение активности блуждающего нерва. Данный феномен известен как кардио-кардиальный рефлекс (Бе-цольда-Яриша) (Bezold-Jarisch). В его основе лежит усиление вагусного влияния на сердце при повышении давления крови в левом желудочке, приводящее к брадикардии.

• Увеличение амплитуды: Т-зубца в стандартных грудных отведениях наблюдается у большинства детей (84,4%).

Рентгенография органов грудной клетки:

• Следует отметить, что рентгеновское исследование позволяет выявить ИДЛА и подтвердить ее выраженность при индексе Мура более 40%, но не позволяет выявить истинную причину дилатации ЛА.

• У всех детей отмечают увеличение дуги легочной ар -терии, за счет чего форма сердечной тени соответствует триангулярной. Остальные дуги четко выражены, атриовазальные углы не увеличены, правильно расположены.