ChildCareInfo

Определение

Идиопатическая дилатация легочной артерии (ИДЛА) — порок развития магистрального ствола неустановленной этиологии, проявляющийся аневризматической дилатаци-ей без нарушения функции легочного клапана.

Частота

• Идиопатическая дилатация легочной артерии (ИДЛА) встречается в 1:17 000 аутопсий. По данным Mayo Clinic, ИДЛА выявляется в одном случае на 109 571 аутопсию, по Gruber P. е1 al. (2001) — в одном случае на 14 000 аутопсий.

• Частота встречаемости ИДЛА в группе детей с врожденными пороками сердца составляет 0,6%.

• Частота встречаемости дилатации легочной артерии в популяции колеблется в пределах 0,6-27%.

Краткая историческая справка

• 1862 г. — Walshe описана расслаивающая аневризма легочной артерии.

• 1884 г. — Kidd Р. опубликованы наблюдения за группой больных, скончавшихся от туберкулеза легких, у 10% из которых найдены аневризмы ветвей легоч-ных артерий.

• 1918-1920 гг. — Konjetzny описал первый случай, а Marble and White описывают второй случай травматической аневризмы легочной артерии. У обоих пациентов развитие аневризмы произошло в короткие сроки после полученных огнестрельных ранений.

• 1923 г.— Wessler and Jaches описали дилатацию легоч -ной артерии без сопутствующей органической карди-альной патологии.

• 1933 г. — в литературе впервые появился основополагающий термин «идиопатическая дилатация легочной артерии», Oppenheimer. Указано на легочную ги-пертензию как на один из триггерных факторов формирования ИДЛА.

• 1943 г. — Grisman А. указано на врожденную «слабость» матрикса артериальной стенки, известную в настоящее время как «синдром слабости соединительной ткани» или «синдром соединительнотканной дисплазии», и наличие ИДЛА в клиническом симп-томокомплексе синдрома Марфана.

• 1949 г. — Green D.G. et al. опубликован обзор наблюдений за 8-ю пациентами с врожденной идиопатической дилатацией легочной артерии. Впервые в дифференциально-диагностический ряд был включен изолированный стеноз легочной артерии.

• 1953 г. — Goetz R.H., Nellen M. описывают 4 случая ИДЛА. Подтверждена необходимость выполнения катетеризации магистральных сосудов сердца как метода, позволяющего наиболее точно провести дифференциальный диагноз со стенозом легочной артерии.

• 1954 г — Leatham A., Vogelpoel описанні аускультатив-ные и рентгенологические признаки.

• 1959 г. — Hughes and Stovin описали синдром, сочетающий множественные аневризмы легочных артерий и тромбоз периферических вен.

• 1960 г — Goldberg H., Bentivoglio L. публикуют клини -ческие наблюдения за 13 пациентами. Исследованы особенности клинического течения заболевания, данные рентгенологического исследования, ЭКГ-картины и гемодинамики.

Заболеваемость/смертность

• Около 33% детей с ИДЛА погибает внезапно.

• В течение 5-6 лет у 60% детей происходит трансформация ИДЛА в расслаивающую аневризму легочной артерии.

• Течение аневризматического расширения легочной артерии в большинстве случаев является прогрессирующим.

• Аневризмы основного ствола легочной артерии составляют 80%.

• Госпитальная смертность у пациентов со сформировавшейся аневризмой легочной артерии составляет 50%.

Пол

Приблизительное соотношение мальчики/девочки составляет 2:1. Указанное соотношение действительно для дилатации легочной артерии как одного из кардиальных проявлений некомпетентности соединительной ткани.

Возраст

ИДЛА выявляется в любой возрастной группе.

Теории развития ИДЛА

• Ствол легочной артерии расширен вследствие врожденной неполноценности соединительной ткани, что в ряде случаев подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана.

• Неравномерное деление трункуса: это означает, что аорта должна быть гипопластична, в то время как она обычно нормальная.