ChildCareInfo

• Гистологическая дифференцировка стенки ствола легочной артерии (артерии эластического типа) во многом схожа с таковой в аорте. Однако имеются и отличия: так, размеры легочной артерии увеличиваются скачкообразно со 2-й половинні антенатального онтогенеза, тогда как аорта развивается относительно равномерно на протяжении всего периода внутриутробного развития.

• Коллагеновые волокна в стенке легочного ствола человека появляются среди мезенхимных клеток раньше эластических. Эластические же волокна начинают формироваться в микроокружении, создаваемом не мезенхимными клетками, а дифференцирующимися из них миофибробластами (малодифференцирован-ными миобластами или незрелыми гладкомышечны-ми клетками).

• Уже у плодов 4 мес. в средней оболочке стенки легоч -ного ствола имеются отдельные прослойки эластина, расположенные по окружности и отделенные друг от друга мышечными элементами, тонкими эластино-выми волокнами, коллагеном.

• За период 4-5 мес. пренатального развития клетки медии легочного ствола приобретают характерную для гладкомышечных клеток морфологию. Они имеют веретеновидную форму, организованный сократительный аппарат (филаменты), «плотные тельца», включающие альфа-актинин.

• На развитие легочного ствола влияют рост, развитие и интенсивность обмена в двіхательной паренхиме, а также гемодинамические факторы и дыхательные движения плода.

• На протяжении внутриутробного периода развития ветви легочного ствола характеризуются значительной толщиной стенки и узким просветом.

Гистологические данные

• С момента рождения начинается кардинально новый этап развития легочного ствола и его ветвей. Методами электронномикроскопического исследования установлено, что в течение первых 3 недель после рождения объемная плотность коллагена, базальной мембранні и эластина в субэндокардиальном слое легочных артерий существенно увеличивается. Внутренняя эластическая мембрана, незрелая во всех артериях у новорожденного, увеличивается в толщину и становится более компактной у взрослых.

• Выраженные изменения происходят во внутренней оболочке легочных артерий. Уменьшается соотношение поверхности и объема эндотелия, что указывает на клеточный рост. Выпячивания на поверхности эндотелия, интердигитации и области перекрытия, ха-рактерные для внутренней оболочки плода, становятся менее заметными.

• У новорожденных морфология эндотелиоцитов меняется быстрее и более значительно в периферических артериях в сравнении с проксимальными.

• Как и во всех артериях эластического типа, с возрастом уменьшается эластичность легочной артерии, однако это сочетается с увеличением ее крупных стволов, что обеспечивает стабильность артериального давления.

Морфология

• Тромбы in situ.

• Гипертрофия гладкой мускулатуры.

• Пролиферация клеток интимы.

• Мукоидная дегенерация интимы, медии.

• Отсутствие коллагена I и III типов.

• Фрагментация эластических волокон.

• Перианевризматический фиброз и разрывы интимы.

• Миксоидная дегенерация интимы.

• Извилистость интраабдоминальных, интра- и экстракраниальных артерий.

• Признаки облитерирующего эндартериита конечностей.

Фоновым процессом, с морфологической точки зрения, является системный некротизирующий васкулит, извест-ный в англоязычной литературе как polyangiitis overlap syndrome.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Большинством авторов указывается на бессимптом-ность течения идиопатической дилатации легочного ствола.

• В периоде новорожденности при выраженном расширении ствола легочной артерии возможно появление в аускультативной картине акцента второго тона в точке проекции легочной артерии.

• У детей школьного возраста и взрослых пациентов могут отмечаться жалобы на усталость, ухудшение самочувствия после физической нагрузки, сопровожда-емые появлением вегетативного компонента: головных болей, ощущений сердцебиения, головокружения, гипергидроза.