ChildCareInfo

В развитии имунной системы плода можно выделить следующие основные особенности. В отличие от формирования других систем организма, развитие клеток и органов иммунной системы происходит независимо, из разных закладок, и вначале функционально они не связаны. Так, недифференцированные мультипотентные стволовые клетки, дающие начало лимфоидным клеткам иммунной системы, впервые проявляются в стенке желточного мешка на 2—3-й неделе внутриутробного развития. Органы же иммунной системы формируются несколько позже. Образование вилочковой железы происходит на 6—7-й неделе внутриутробного развития, костный мозг начинает свою функциональную активность на 11 — 12-й неделе, а селезенка и лимфатические узлы становятся активными органами на 12—15-й неделе внутриутробного развития.

Формирование стволовых клеток — предшественников лимфоцитов — присходит не в специализированных органах иммунной системы, которая пока еще не выполняет свою специфическую функцию, а в желточном мешке на 3—6-й неделе внутриутробного развития, а затем в эмбриональной печени (на 6—15-й неделе внутриутробного периода). Причем в этот период (на 15-й неделе) фетальная печень является самым богатым источником лимфоидных клеток, и их число (1,6 ■ 109 лимфоидных клеток) превышает общее количество лимфоцитов в тимусе, селезенке и костном мозге вместе взятых.

Для иммунной системы в онтогенезе характерна миграция стволовых клеток в центральные органы иммуногенеза и их изолированное созревание (дифференцировка) в зрелые Т- или В-лимфоциты. В частности, с 8-й недели внутриутробного развития начинается активная миграция стволовых клеток с кровью в вилочковую железу и формирование тимоцитов — предшественников Т-лимфоцитов иммунной системы. Уже на 15—20-й неделе внутриутробного развития в тимусе 90% лимфоцитов плода человека являются зрелыми Т-лимфоцитами и несут на поверхности Е-рецепторы к эритроцитам барана; в периферической крови их количество достигает 50%. В дальнейшем, на 16—20-й неделе, происходит дифференцировка Т-лимфоцитов — на киллеры, хелперы, супрессоры.

Созревание в плоде В-лимфоцитов из клеток-предшественников наблюдается первоначально в печени. На 8-й неделе внутриутробного пе-риода в печени обнаружены В-лимфоциты, несущие на поверхности им-муноглобулиновые детерминанты; в костном мозге и селезенке В-лим-фоциты появляются на более поздних стадиях развития (на 11—12-й неделе). Причем вначале (на 9—10-й неделе) обнаруживаются клетки с IgM-рецепторами, затем — с IgG-рецепторами, и несколько позже — на 11 —12-й неделе — лимфоциты с lgA-рецепторами. Это отражает закономерность переключения синтеза иммуноглобулинов в последовательности igM — IgG — IgA.

В дальнейшем, на 14-й неделе, при созревании В-лимфоцитов в селезенке появляются В-лимфоциты, несущие рецепторы к комплементу.

Таким образом, к 20-й неделе, т.е. к концу первой половины беременности, заканчивается формирование органов иммунной системы, дифференцировка Т- и В-лимфоцитов как основных клеток иммунной системы и их субпопуляций, а также происходит становление функциональной активности иммунной системы.

Отмеченные особенности онтогенеза иммунной системы имеют важное клиническое значение для понимания сущности возникновения так называемых первичных (врожденных) иммунодефицитных состояний.

Первичные (врожденные или наследственные) иммунодефицитные состояния обусловлены нарушением органогенеза иммунной системы, генетически детерминированым блоком процессов созревания, преобразования и дифференцировки стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или нарушением их последующей дифференцировки и функции.

В настоящее время выделяют более 50 заболеваний, относящихся к первичным иммунодефицитным состояниям и, вероятно, в ближайшие годы это количество увеличится.

В соответствии с классификацией определяют следующие три группы специфических первичных иммунодефицитных заболеваний:

I. Недостаточность (анатомическая, метаболическая, функциональная) клеточного звена иммунной системы — синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа и др.

II. Недостаточность гуморального звена иммунной системы — болезнь Брутона, селективный иммунодефицит иммуноглобулинов и др.

III. Комбинированные иммунодефицитные состояния — ретикулярная дисгенезия, лимфоцитофтиз, синдром Луи-Бар, синдром Вискот-та—Олдрича и др.