ChildCareInfo

Поражения печени имеют различный характер, очень редко встречается желтушный волчаночный гепатит. Изменения печени при СКВ и люпоидном гепатите, кроме иммунных механизмов, ничего общего не имеют, это разные заболевания. Увеличение печени, которое наблюдается при хроническом течении СКВ, может быть обусловлено различными причинами, в том числе СН в случаях поражения сердца, возникновения легочного сердца, диффузного фиброза, может развиться вследствие жировой дистрофии печени в процессе хронического заболевания.

Увеличение селезенки редко бывает значительным и наблюдается примерно у 1/4 больных; обычно спленомегалия появляется наряду с увеличением лимфатических узлов, что обусловлено развивающимися в организме аутоиммунными изменениями.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ имеют большое значение в диагностике и определении формы СКВ.

Примерно у половины больных наблюдается анемия (содержание гемоглобина менее 110 г/л) гипо- или нормохромного типа. Она развивается в результате некоторого угнетения кроветворения и значительно реже обусловлена гемолизом. По данным разных авторов, гемолитическая анемия при СКВ развивается у 3—10% больных и имеет аутоим» мунный характер; определяется положительным тестом Кумбса.

Лейкопения также отмечается в половине случаев. Механизм лейкопении при этом сложен: незначительная депрессия кроветворения в период активности, явления гиперспленизма у некоторых больных и повышенный распад клеток под влиянием лейкоцитарных аутоантнтел. Стойкость лейкопении может иметь определенное диагностическое значение.

Тромбоцитопения отмечается довольно редко (около 10% случаев) и обычно проявляется в период активности процесса. В значительной степени она обусловлена антитромбоцитарными телами. Проявление геморрагического диатеза, вызванного тромбоцитопенией, при СКВ встречается очень редко.

Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций крови, которые характеризуют в первую очередь активность процесса. Отсутствие повышения СОЭ при СКВ — большая редкость, часто отмечается высокая СОЭ — более 50 мм/ч.

Изменения содержания белков в крови достаточно легко определяются с помощью электрофореза. Повышение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов свидетельствует об активности процесса; увеличение уровня гамма-глобулинов связано главным образом с большим количеством AT, которые, как известно, содержатся в них. Поэтому повышение уровня гамма-глобулинов имеет диагностическое значение. Из иммунологических лабораторных тестов по доступности и диагностическому значению первое место занимает определение клеток красной волчанки.

Феномен LE-клеток был описан в L948 году Харгрейвсом, эти клетки иногда называют клетками Харгрейвса. В обычном мазке крови они не обнаруживаются, для их выявления используют различные методики, при которых происходит повреждение оболочки лейкоцитов. Суть заключается в том, что волчаночный фактор (нуклеарное AT) через оболочку клетки проникает внутрь, ядро этой клетки (нейтрофила) набухает, теряет свою хроматиновую структуру и в виде гомогенного тельца высвобождается из клетки. Гомогенное тельце аналогично гематоксилиновому тельцу Гросса (рис. 59).

Попавшее из клетки гематоксилиновое тельце окружается нейтрофилами — феномен розетки. Один из них фагоцитирует это тельце, а гомогенное тельце попадает внутрь нейтрофила, оттесняя ядро к периферии, и образуется LE-клетка. Таким образом, эта клетка и другие изменения создают так называемую триаду Хазерика, который открыл волчаночный фактор: 1) свободно лежащие группы ядерной субстанции (волчаночные тельца); 2) глыбки, окруженные нейтрофилами (феномен розетки), и 3) глыбки внутри нейтрофилов — LE-клетки. LE-клетки при СКВ обнаруживаются у 60—70% больных. Диагностическое значение имеет только достаточного количества клеток (5 и более на 1000 лейкоцитов), единичные LE-клетки могут встречаться при некоторых других диффузных заболеваниях соединительной ткани: узелковом периартериите РА и др. Однако при обнаружении LE-клеток необходимо провести тщательное исследование для исключения СКВ.

Кроме LE-клеток, в крови можно обнаружить и аутонуклеарный фактор, однако он может выявляться и при различных аутоиммунных заболеваниях, что снижает его диагностическое значение. Большее диагностическое значение имеет определение других антинуклеарных факторов, а именно: AT к нативной ДНК, ДНК, рибонуклеопротеину (РНП), а также к другим ядерным субстанциям. Выявление этих антинуклеарных факторов и их фрагментов, к сожалению, доступно не всем медицинским учреждениям.

Использование биопсии позволяет обнаружить фиксированные ИК, IgG и IgM, а также комплемент в непораженной коже или в биоптатах почек.

Рис. 59. Типичные ЬЕ-клетки в препарате крови больного системной красной волчанкой

ДИАГНОСТИКА. В классических случаях, когда все синдромы ярко выражены, диагностика не представляет трудности. Но нередко наблюдается стертая симптоматика, и в этих случаях необходимо оценивать клинико-лабораторную симптоматику во всем ее объеме. В настоящее время разными авторами предложен ряд критериев диагностики СКВ. Наиболее приемлемы критерии Американской ревматологической ассоциации (АРА), которые пересмотрены в 1982 году (табл. 67). Число критериев сокращено до 11 с указанием частоты встречаемости каждого из них: