ChildCareInfo

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у лиц женского пола, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Точных данных о распространенности СКВ в нашей стране нет. Есть данные американских ученых, согласно которым первичная заболеваемость в Нью-Йорке составляла в 1951 — 1959 годах 2,8 на 100 000 населения. В 1960—1967 годах она выросла — 5,7 на 100 000 населения. Если говорить о распространенности за эти годы, то она, по тем же данным, увеличилась с 18 до 48 на 100 000 населения. Такое заметное возрастание, возможно, связано также с эффективностью лечения, продолжительность жизни этих больных благодаря современным методам лечения увеличилась. Ежегодно выявляют 50—70 заболевшых СКВ на 1000 000 населения, а распространенность составляет примерно 500 больных на 1 000 000 населения. Более 80% составляют больные в возрасте до 40 лет. Увеличение заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12—14 лет. СКВ поражает преимущественно девочек; мальчики составляют лишь 5—10% общего числа больных.

ЭТИОЛОГИЯ. До настоящего времени конкретный этиологический фактор СКВ не установлен. Наиболее признанным на сегодняшний день является предположение о роли вирусной инфекции в возникновении СКВ, которая базируется на весьма весомых, хотя и косвенных данных. В крови больных обнаружено повышение титров АТ к ряду РНК-содержащих вирусов (кори, краснухи, парагриппа и др.), а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, таким как вирус Эпштейна—Барра, который является, вероятно, возбудителем мононуклеоза, вирус простого герпеса. Однако нельзя исключить, что это — неспецифические явления и связаны они с гиперреактивностью В-лейкоцитов.

О вирусной этиологии СКВ свидетельствуют и некоторые данные о роли хронической инфекции медленными, так называемыми ретровирусами, т.е. вирусами, которые живут латентно, никак не проявляясь, а в определенные периоды под влиянием какого-то внешнего воздействия становятся причиной заболевания. Например, обнаружение у больных СКВ, а также у окружающих их близких родственников маркера хронической вирусной инфекции, лимфотоксических АТ, АТ к вирусной двух-спиральной РНК. АТ обнаружены у окружающих и даже у медицинского персонала, который работает с такими больными.

Определенную роль играют некоторые лекарственные препараты: антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные и гипотензивные средства (типа гидралазина), а также вакцины, гамма-глобулин. Указанные агенты служат фактором пускового механизма у детей с индивидуальной повышенной чувствительностью к различным экзогенным воздействиям.

Пусковым фактором, но не истинной причиной заболевания, могут быть такие воздействия окружающей среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т.д.

Все перечисленные моменты приобретают особое значение в период пубертатного развития ребенка, когда наблюдаются выраженные гормональные сдвиги и высокая физиологическая активность эстрогенов.

Ранее была отмечена семейная предрасположенность к СКВ. Она намного выше заболеваемости в популяции, конкордантность в заболеваемости СКВ обнаружена у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных ЛТ — у 2/3 близнецов.

В настоящее время показана связь СКВ с носительством определенных антигенов ИЬЛ. Так, при СКВ чаше, чем в контроле, встречаются антигены И1Л В8, ВК2 и ВК3. Следует обратить внимание на повышение выявляемое™ у больных СКВ антигенов И1Л групп ВК2 и ВК3, которые связаны с регуляторной функцией иммунного ответа. По имеющимся данным, антиген ВК3 обеспечивает широкую гиперреактивность к различным стимулам, а антиген ВК2 — к эндогенным, в частности ядерным, стимулам и экзогенным, например вирусным. Кроме того, антигены ИЬЛ-ВК2 ассоциируются с дефицитом компонентов системы комплемента С2 и С4.

ПАТОГЕНЕЗ. Многочисленными исследованиями установлено, что СКВ — это в основном иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных ЛТ, образующих И К, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозная оболочка).

ЛТ у больных СКВ имеют направленность к целым ядрам (антинуклеарные ЛТ) и к ингредиентам ядра, например, к нативной двух- и односпиральной ДНК, к РНК, нуклеопротеину и другим ядерным субстанциям (к 8т-антигену и др.). Частота поражения ядер клеток и наличие соответствующих ЛТ позволило некоторым исследователям назвать СКВ антиядерной болезнью.

Следует подчеркнуть, что при СКВ обнаружено значительное количество различных противотканевых ЛТ, а также И К, обладающих противо-органными детерминантами к различным органам. В частности, выявлены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие ЛТ, а также ЛТ, направленные против отдельных элементов крови, т.е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные. Обнаружены также ЛТ к клеточным элементам (лизосомам, митохондриям и др.). Ни при одной болезни не выявляется у больных такое количество самых различных ЛТ и соответствующих И К.