ChildCareInfo

Место фиксации депозитов ИК определяется такими физико-химическими параметрами антигенов или ЛТ, как размер, заряд, молекулярная конфигурация, класс иммуноглобулинов, комплементфиксирующие свойства, авидность, аффинность и др.

ЛТ к ядрам и отдельным компонентам способны формировать ЦИК, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение, связанное с активацией системы комплемента и других медиаторов воспаления. При СКВ такие ИК откладываются в клубочках почки, сосудах, базальной мембране кожи и в некоторых других тканях. Отложение и связывание ИК в тканях сопровождается поглощением комплемента, что приводит к гипокомплементемии.

В развитии СКВ наблюдается влияние половых гормонов. Среди больных СКВ достоверно определяется преобладание лиц женского пола, примерно из 10 больных 8—9 — женщины. О влиянии женских половых гормонов на развитие болезни свидетельствует и тот факт, что у мужчин, больных СКВ, обнаружено снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола. Это подтверждает обострение заболевания во время беременности, родов и при абортах. В связи с этим уместно вспомнить гипотезу американского гематолога Дамешека о значении поражения эндометрия во время менструации. В указанный период возникает повреждение компонентов плазмы крови и малых сосудов, которые могут у ряда женщин приобрести антигенный характер, т.е. возникает антигенная стимуляция во время менструального цикла у женщин, предрасположенных к этому.

Схематически патогенез СКВ можно представить как взаимодействие генетических, гормональных и иммунорегуляторных факторов окружающей среды на продукцию антител В-лимфоцитами (рис. 58).

Таким образом, СКВ представляет собой классическую иммунокомплексную болезнь. При гистоморфологических и иммунохимических методах исследования выявляются признаки, свойственные аутоиммунному поражению тканей. Это позволяет рассматривать СКВ как органонеспецифическое аутоиммунное заболевание.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наличие большого количества различных АТ и И К не может не влиять на разнообразие поражений тканей организма. Мы отметим лишь, что для СКВ характерны 4 основных вида гистологических изменений, которые в различных сочетаниях наблюдаются в большинстве пораженных органов:

1) фибриноидные изменения, свойственные дезорганизации соединительной ткани, о которых говорилось ранее; особенностью СКВ является примесь к фибриноиду хроматинового ядерного материала;

2) склероз, особенно характерно формирование фиброзных тканей вокруг селезеночных артерий в виде концентрических слоев (феномен луковой шелухи);

3) гематоксилиновые тельца — очаги внеклеточно расположенного базофильного вещества, являющегося продуктом деградации ядерного вещества; эти тельца по имени автора, описавшего их, называются тельцами Гросса. Считается, что они идентичны включениям в так называемых ЬЕ-клетках;

4) сосудистые изменения — в интиме развиваются фибриноидные изменения, утолщение эндотелиальной выстилки, что приводит к уменьшению просвета сосудов.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации СКВ у детей нет. В клинике пользуются рабочей классификацей, предложенной В.А. Насоновой (1989). Она основана на определении варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала (острое, подострое или хроническое) и степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей (табл. 65).

Рис. 58. Схема патогенеза системной красной волчанки

Острое течение — болезнь начинается остро, в ближайшие 3—6 месяцев наблюдается выраженная полисиндромность: люпус-нефрит или поражение ЦНС. В настоящее время встречается у большинства детей.

Подострое течение — болезнь начинается постепенно с общих симптомов, артралгии, разнообразного, обычно неспецифического поражения кожи. Встречается волнообразность течения. В течение 2—3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение — заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов — полиартрита, реже — полисерозита, синдромов дискоидной волчанки и Рейно, возможен эпилептиформный синдром. На 5—10-м году присоединяются другие органные поражения (нефрит, пневмонит); на 10—15-м году могут развиваться явления деформирующего полиартрита.

Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ

(В-А-Насонова, 1989)

В настоящее время делаются попытки связать особенности течения СКВ с наличием определенных НЬА-антигенов, во всяком случае, пытаются установить наличие при том или ином варианте течения СКВ особенностей НЬА-системы.

Для оценки болезни, ее прогноза и лечения выделяют три степени активности (табл. 66).

Таблица 66

Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ