ChildCareInfo

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Начало заболевания может быть острым, и называется оно острой красной волчанкой. Такое начало наблюдается примерно у 1/3 больных. Однако чаще заболевание начинается постепенно. Иногда до заметного развития болезни отмечается общее недомогание, слабость, утомляемость, похудание, синдром Рейно, артралгии, кожные высыпания. На фоне таких слабовыраженных симптомов может наступить обострение заболевания. Нередко этому обострению или началу заболевания способствуют такие внешние факторы, как инсоляция, охлаждение, другие причины или острые заболевания. Из общих клинических симптомов начала заболевания первое место по частоте занимает поражение суставов. Оно является одним из главных проявлений СКВ. Поражение суставов отмечается в виде артрита, обычно полиартрита, и артралгий, встречающихся практически у всех больных (у 90-100%).

Суставной синдром проявляется как артралгией, т.е. болью в суставах, так и клинически выраженным полиартритом. Поражаются преимущественно мелкие суставы костей, голеностопные. Поражение может быть асимметричным, часто имеет мигрирующий характер. Утренняя скованность в суставах обычно отсутствует, однако при длительном хроническом течении заболевания она может развиваться. В этих случаях (продолжительность заболевания может быть свыше 10 лет) появляются деформации, что, конечно, затрудняет дифференциальную диагностику СКВ и РА.

Для поражения суставов характерны и контрактуры, но они главным образом сопровождаются болью и связаны с поражением периартрикулярных тканей. Нередко таких больных ночью беспокоит сильная боль в костях — остеалгия. Признаки поражения суставов при артритах обычные: припухлость, главным образом за счет периартикулярных тканей, так как выпот в суставах очень умеренный, может быть гиперемия. При синовите отмечается небольшое количество белка и лейкоцитов в синовиальной жидкости, что отличает СКВ от выраженных воспалительных изменений при РА. В синовиальной жидкости при СКВ можно обнаружить, хотя и редко, клетки красной волчанки и антинуклеарный фактор, который приводит к образованию этих клеток.

Следующим симптомом является поражение кожи. Всем больным в той или иной степени свойственны различные, в том числе и неспецифические, поражения кожи. Однако известно течение СКВ без поражения кожи — lupus sine lupo (волчанка без волчанки). СКВ без высыпаний наблюдается у 28% больных. В этих случаях, конечно, необходимо достоверное подтверждение диагноза.

Наиболее типичным симптомом СКВ является так называемая «бабочка», т.е. высыпание в форме бабочки, локализующееся на переносице, крыльях носа и в области носогубной складки. Различают три типа «бабочки»: 1) сосудистая, или васкулярная, обусловленная эритемой, не оставляющей при лечении никаких следов; 2) стойкая эритематозная отечная форма «бабочки», когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера в этой же области; 3) сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии; эти изменения не исчезают.

Эритематозные высыпания могут быть не только на лице, а по всему телу, в связи с чем и предложено название «эритематозный сепсис». Нередко у детей обнаруживается так называемый люпус-хейлит — поражение красной каймы губ (отечность и гиперемия). Наблюдаются высыпания и на слизистых оболочках — энантема. Следует помнить о том, что при СКВ высыпания могут быть неспецифическими, связанными с непереносимостью лекарственных средств, что, возможно, послужило основанием для сообщений о 100%-м наличии кожных высыпаний. При СКВ, особенно при ее длительном течении, наблюдаются различные трофические изменения, в частности, выпадение волос или даже алопеция.

Следующим по частоте признаком СКВ является разнообразная лихорадка: высокая гектическая, напоминающая таковую при сепсисе, субфебрильная температура тела. Необходимо признать, что афедрильной формы СКВ, т.е. протекающей без повышения температуры тела, нет: лихорадка того или иного типа при СКВ в какой-то период всегда имеет место.

Важнейшим клиническим признаком СКВ является полисерозит, который и входит в малую триаду проявлений СКВ, — дерматит, артрит, полисерозит. Это плеврит, развивающийся примерно у 30% больных, причем с небольшим экссудатом, часто только сухой; перикардит наблюдается приблизительно у 30% больных, чаще сухой. Иногда плеврит, который по частоте занимает первое место, бывает очень слабовыраженным, незаметным и не обнаруживается. Поражение серозных оболочек часто оставляет следы в виде различных спаек и перивисцеритов.

Поскольку имеет место системное поражение аутоиммунного характера, в развитии которого активное участие принимает иммунная система, то, естественно, отмечается увеличение лимфатических узлов. Полилимфоаденопатия встречается в 30—70% случаев. Обычно увеличение лимфатических узлов незначительно, они небольшие, мягкие, без воспалительных изменений. Особенно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов при обострении болезни, генерализации процесса.