ChildCareInfo

• Этиология первичной легочной гипертензии (ПЛГ) неизвестна. Морфологически при этой патологии обнаруживаются обструктивные изменения мелких тер-минальных легочных артерий и артериол, а также ле-гочных вен. Продолжительность жизни при ПЛГ значительно сокращена; смерть обычно наблюдается в течение 5 лет с момента появления клинических симптомов.

• Смерть может быть внезапной или вторичной в результате прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. ВС при ПЛГ ассоциируется с наличием повторных синкопе.

• Начальные проявления ПЛГ характеризуются одышкой, слабостью, недомоганием, возникновением болей в сердце и синкопе при физической нагрузке. Обычно цианоза кожных покровов при ПЛГ не бывает. При аускультации определяются интенсивный акцент II тона над легочной артерией, систолические щелчки изгнания и систолический шум, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана. На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании определяются выбухание ствола легочной артерии, обеднение сосудистого рисунка легких на периферии.

• По данным D. Young и Н. Mark, частота ВС при ПЛГ достигает 60% и обусловлена возникновением летальных желудочковых аритмий. Однако в клинической картине болезни аритмии выявляются не чаще, чем в общей популяции. Вероятно, впервые возникшая аритмия при ПЛГ является смертельной.

Тетрада Фалло

• Тетрада Фалло является частой причиной возникновения ВС в детской кардиологической практике. Механизм ВС объясняют острыми периодами гипоксии. Обычно паллиативные операции в виде наложения артериального шунта не уменьшают риск ВС. В целом частота ВС при цианотических пороках сердца у детей составляет 12%.

Аритмии при отсутствии структурных изменений в сердце

• Аритмии, которые ассоциируются с ВС, наблюдаются при синдроме удлиненного интервала рТ, синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, врожденной полной атриовентрикулярной блокаде, синдроме Бруга-да. Обычно при этих состояниях отсутствуют структурные изменения в сердце. При клиническом осмотре какой-либо соматической патологии не выявляется, за исключением брадикардии при полной атриовентрикулярной блокаде или тахикардии во время тахиаритмий. Характерными клиническими проявлениями всех форм аритмий являются пре-синкопе, синкопе, сердцебиения, слабость, боли в сердце.

• При синдроме удлиненного интервала рТ в анамнезе имеются указания на случаи ВС или синкопальные атаки у членов семьи, на ЭКГ определяется удлиненный интервал рТ, во время приступа синкопе регистрируется желудочковая тахикардия типа 1ог8аёе-ёе8-роіп1е8. Лечение больных с синдромом удлиненного интервала рТ бета-адреноблокаторами позволяет снизить риск ВС с 71 до 6%.

• ВС при врожденной полной атриовентрикулярной блокаде наблюдается в 2-3% случаев. В целом имплантация искусственного водителя ритма показана больным с частотой базального ритма менее 40-45 ударов в 1 мин, застойной сердечной недостаточностью или синкопальными атаками.

Внезапная смерть у детей, оперированных по поводу врож-денных пороков сердца

• Несмотря на то что хирургическое лечение детей с ВПС существенно улучшает выживаемость и снижает смертность, риск ВС сохраняется прежним.

• Ряд исследователей отмечают, что риск ВС у таких больных связан с недостаточными гемодинамически-ми результатами операции.

• Другими причинами высокого риска ВС являются ограничение физической активности, дилатация сердца и аритмии. Риск ВС у больных, подвергшихся повторной операции, даже выше, чем у оперированных паллиативно или неоперированных. У таких больных развиваются летальные аритмии, предшествующие смерти.

• Частота ВС составляет около 4-10% случаев у оперированных по поводу тетрады Фалло и 2-8% у оперированных по поводу транспозиции магистральных сосудов.

Профилактика внезапной смерти у детей

• Врач должен вовремя идентифицировать группу детей, угрожаемых по ВС. К ним относятся дети, в семейном анамнезе которых имелись случаи ВС, дети с болезнью Марфана, аритмиями, пролапсом митрального клапана, гипертрофической кардиомиопа-тией, удлиненным интервалом рТ. В последующем эти дети должны пройти тщательное обследование, включающее пробу с дозированной физической нагрузкой и 24-часовое электрокардиографическое мо-ниторирование.

• Физическая нагрузка должна быть строго контролируема у больных с тяжелым аортальным стенозом, ги-

пертрофической кардиомиопатией, болезнью Мар- • При идентификации аритмий должен быть решен во-