ChildCareInfo

• Заболевание трудно диагностируется. Клинические данные носят вариабельный характер, зависят от имеющихся изменений гемодинамики и степени обструкции выходного отдела левого желудочка. Тем не менее, отсутствие такой обструкции не исключает риск ВСС. В типичных случаях при ГКМП периферическая пульсация артерий усилена, с двойным толчком. Верхушечная пульсация усилена, при этом выявляется двойной или даже тройной импульс сокращения левого желудочка.

• Данные анамнеза позволяют идентифицировать больных с риском возникновения ГКМП, поскольку примерно в 60% случаев заболевание обнаруживается у родственников 1 степени родства. Необходимо также обследовать детей, в семейном анамнезе которых были случаи ВС или синкопе.

• Электрокардиографические изменения обнаруживаются в 90-96% случаев. Характерными изменениями являются: гипертрофия левого желудочка, изменения 8Т-Т, дилатация левого предсердия, патологические зубцы р, уменьшение или отсутствие зубцов R в левых грудных отведениях.

• ВС в группе больных с ГКМП составляет 60% и возникает во время физической активности. Следовательно, риск ВС может быть существенно уменьшен при тщательном отборе лиц, желающих заниматься спортом, и при ограничении физических нагрузок у данного контингента больных.

• Отличить первичную гипертрофическую кардиомио -патию от гипертрофии вследствие длительных занятий спортом помогают данные эхокардиографичес-кого исследования. При первичной ГКМП полость левого желудочка маленькая, сужен его выходной тракт, утолщена передняя митральная створка, дилатировано левое предсердие. Гипертрофическое «сердце атлета» имеет нормальную полость левого желудочка. Выходной тракт и предсердие не увеличены, отсутствует утолщение передней митральной створки, гипертрофия обтічно симметричная, у родственников отсутствует.

• При гистологическом исследовании при первичной ГКМП обнаруживаются нарушенная ориентация миокардиальных волокон, а также аномалия интра-муральных коронарных артерий, чего не наблюдается при приобретенной гипертрофии у спортсменов.

• Основным средством лечения ГКМП является обзи-дан, который показан при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка, синкопе или угрожающих жизни аритмий.

Аномалии коронарных артерий

• Врожденные аномалии коронарных артерий ассоциируются с ВС, и среди них наиболее частый такой по -рок, как аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого (переднего) синуса Вальсальвы. Вообще данный порок является редкой аномалией, при этом левая коронарная артерия проходит между аортой и легочной артерией и может сдавливаться магистральными сосудами при нагрузке. Компрессия коронарной артерии приводит к ишемии, инфаркту миокарда и ВСС; последняя наблюдается при данном пороке в 80% случаев.

• При клиническом обследовании какой-либо патологии не выявляется. Редко больные могут иметь син-копальные состояния, индуцируемые физической нагрузкой.

• Приобретенные заболевания коронарных артерий могут также явиться причиной ВСС. Описанні случаи ВСС при атеросклерозе коронарных артерий у детей, страдающих диабетом или гиперлипидемией. Повреждение коронарных артерий часто наблюдается при болезни Кавасаки: частота ВС при этом заболевании составляет 1-3%, и она возникает на 3-4-й неделе от начала заболевания. Известны случаи ВСС у детей с бессимптомным течением болезни Кавасаки в отдаленном периоде заболевания из-за патологии коро-нарных артерий (аневризмы). Введение гаммаглобу-лина при болезни Кавасаки существенно уменьшает частоту поражения коронарных артерий.

Разрыв аорты

• Среди причин ВСС в детской популяции разрыв аор -ты занимает 4-е место и, как правило, наблюдается у спортсменов. Высокий риск ВСС от разрыва аорты имеют лица с синдромом Марфана.

• При обследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживаемые изменения могут быть минимальны -ми, наиболее характерно наличие щелчков и шума пролапса митрального клапана. Шум, связанный с аортальной недостаточностью, не является типичным и обнаруживается у детей старше 10 лет.

• На рентгенограмме определяется дилатация аорты при нормальных размерах сердца. Наиболее информативным методом диагностики дилатации аорты является эхокардиография.

• Для предупреждения ВСС больным с дилатацией аорты рекомендуют применять пропранолол (обзи-дан), однако его эффективность как профилактического средства окончательно не определена.

• Около 10% всех случаев ВС связано с разрывом аорты на почве дезорганизации соединительной ткани, ме-дионекроза, дегенерации эластических волокон, что объясняет структурную слабость стенки. При этом такие случаи не обязательно были у лиц с полными формами болезни Марфана. Известно существование стертых форм, но с теми же отклонениями сердечно-сосудистой системы в виде расширения аорты, пролапса митрального клапана, недостаточности аортальных клапанов.