ChildCareInfo

• Учитывая внешние данные детей с болезнью Мар-фана (высокий рост, удлинение конечностей с длинными тонкими кистями), многих из них прицельно отбирают тренеры для занятий баскетболом, волейболом, атлетизмом, в то время как к разрешению на занятия спортом таких детей следует подходить с особой осторожностью. Аналогичные особенности конституции обнаруживаются у одного из родителей, возможны повторные случаи ВС в семье.

• При болезни Марфана существует значительный риск ВС в случаях спонтанного разрыва аорты. Обычно разрыв аорты возникает у лиц, занимающихся спортом и имеющих стертую форму болезни, проявляющуюся изменениями сердца в большей степени, чем внешними признаками. Тот факт, что ВС чаще наблюдается при стертых формах болезни Марфана, обусловлен как разным образом жизни больных, так

и большей степенью выраженности аномалии эластина в аорте. Спонтанный разрыв аорты является возрастно-зависимым феноменом и редко наблюдается в подростковом возрасте.

Внезапная смерть в детском возрасте среди кардиологических больных

• ВС среди кардиологических больных наблюдается при стенозе аорты, пролапсе митрального клапана, легочной гипертензии, тетраде Фалло и при ряде форм аритмий, не сопровождающихся структурными аномалиями сердца.

• Стеноз аорты. Клапанный стеноз аорты составляет 3-6% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). За исключением новорожденных с критическим стенозом аорты, в большинстве случаев порок у детей протекает бессимптомно, и их физическое развитие не страдает. Систолический шум является наиболее частой причиной, позволяющей заподозрить наличие у ребенка порока.

• Тяжелые формы аортального стеноза обтічно проявляются усиленным верхушечным толчком, систолическим дрожанием, проводящимся на сонные артерии. На верхушке сердца могут выслушиваться систо -лические щелчки изгнания. Систолический шум обычно интенсивный, продолжительный, грубого тембра, выслушивается на основании сердца, ирра-диирует на сосуды шеи, а также может проводиться на верхушку сердца. Нормальные показатели ЭКГ и рентгенографии не исключают наличия порока. В типичных случаях на ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка, сочетающаяся с депрессией сегмента ST и отрицательными зубцами Т (так назы-ваемые ЭКГ-изменения типа strain). Двухмерная эхокардиография и метод Допплера позволяют достоверно диагностировать данный порок и определить величину обструкции.

• Частота ВС при стенозе аорты составляет примерно 1% в детском возрасте, однако в других исследованиях этот показатель существенно выше. Так, по дан-ным Е. Lambert, частота ВС при аортальном стенозе достигала 18%, однако в группу наблюдения были включенні больные, не подвергшиеся хирургическому лечению. Оперативное лечение, заключающееся в проведении вальвулотомии или замене аортального клапана протезом, не уменьшает риск ВС.

• ВС при аортальном стенозе, как правило, наступает во время физической нагрузки; она обусловлена снижением сердечного выброса и артериального давления, приводящим к коронарной недостаточности, миокардиальной ишемии и злокачественным аритмиям. Риск ВС у больных с аортальным стенозом ассоциируется с тяжестью обструкции, наличием гипертрофии левого желудочка, ЭКГ-изменений типа strain, синкопе, оды1шки и болей в грудной клетке. В 4% случаев аортальный стеноз может осложняться инфекционным эндокардитом, последний также является причиной ВС.

• Важными направлениями в профилактике ВС у больных с аортальным стенозом являются предупреждение чрезмерной физической активности, антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита, своевременное хирургическое лечение.

Пролапс митрального клапана

• Ранее существовало мнение о том, что пролапс митрального клапана (ПМК) предрасполагает к ВС, однако детальные популяционные исследования по данной проблеме показали, что риск ВС у больных ПМК определяется наличием злокачественных аритмий, а также удлиненным интервалом QT.

• При клиническом обследовании у детей с ПМК могут определяться скелетные деформации, такие как воронкообразная грудная клетка, сколиоз, синдром «прямой спинні». При аускультации на верхушке сердца выслушиваются среднесистолические щелчки, усиливающиеся в положении стоя, и позднесистолический или голосистолический шум различной интенсивности в зависимости от величины митральной недостаточности.

Легочная гипертензия

• Легочная гипертензия может быть первичной (идио-патической) и вторичной (синдром Эйзенменгера) вследствие длительного существования лево-правого шунта в сердце (дефект межжелудочковой перегородки). Частота ВС при легочной гипертензии составляет от 15 до 17%.