ChildCareInfo

• Важно получить информацию о снижении или потере слуха у пациента и членов семьи для определения вероятности СУQТ.

• Информация о принятых лекарственных препаратах является ключевой для дифференциального диагноза врожденного СУQТ и вызванного лекарственными средствами удлинения QТ (что может также иметь генетический фон). Список лекарственных препаратов, которые могут повлиять на реполяризацию и/или вызвать аритмию типа «пируэт», можно найти в Интернете по адресу WWWQТdrugs.org.

• Наличие в семейном анамнезе остановки сердца или внезапной смерти, особенно в молодом возрасте, может свидетельствовать о врожденном (семейном) СУQТ.

• Анализ продолжительности QТс и морфологии по данным ЭКГ пациента и членов семьи часто позволяет установить правильный диагноз.

Физикальные данные

Данные физикального обследования обычно не дают указаний на диагноз СУQТ, хотя у некоторых пациентов может быть чрезмерная тахикардия для их возраста или потеря слуха (врожденная глухота), указывая на возможность СУQТ. Также необходимо провести физикальное обследование для исключения потенциальных причин аритмических и синкопальных событий в другом отношении здоровых лиц (например, шумы сердца, вызванные гипертрофической кардиомиопатией, пороки клапанов сердца).

Лабораторная диагностика

• Провести рутинную проверку уровней калия (и иногда магния) у пациентов с удлинением QТ после аритмических событий для исключения вторичных причин аномалий реполяризации.

Инструментальная диагностика

• Визуализационные исследования (например, эхокардиография, МРТ) могут использоваться только для

того, чтобы исключить другие потенциальные причинні аритмических событий (например, гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка).

Электрокардиография:

• Записи сгандартной ЭКГ и анализ продолжительности QТс и морфологии зубца Т являются наиболее главными тестами в диагностике СУQТ. Удлинение интервала QТс определяется на основании возраст-ных и половых критериев. Интервал QТс, с поправкой на ЧСС, подсчитывают путем деления измеренного QТ на корень квадратный из интервала R-R, оба из которых измеряются в секундах. Удлинение QТс свыше 0,46 с указывает на вероятность диагноза СУQТ. Однако примерно у 10-15% пациентов с СУQТ продолжительность QТс лежит в эталонном диапазоне.

• У пациентов с подозрением на СУQТ с граничными значениями QТс (или даже значениями в эталонном диапазоне) на стандартной ЭКГ анализ динамического поведения продолжительности QТс при ЭКГ-тестировании с физической нагрузкой или долговременном холтеровском мониторировании можно выявить плохую адаптацию продолжительности интервала QТ к изменениям ЧСС, при видимом удлинении QТс при более высокой ЧСС. Желудочковые аритмии редко отмечаются во время нагрузочных проб или записи холтеровского мониторинга у пациентов с СУQТ.

• Нет данных, указывающих на то, что инвазивное электрофизиологическое тестирование в попытке индуцировать желудочковую тахикардию облегчает диагностику.