ChildCareInfo

Пролонгированная реполяризация у людей с СУQТ предрасполагает к аритмии типа «пируэт» (полиморфной желудочковой тахикардии), которая может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Неоднородность реполяризации по всему миокарду является лежащим в основе субстратом этой аритмии, которая часто запускается преждевременным сокращением желудочков, вызывая нерегулярность ЧСС в последовательности «короткий-длинный-короткий». Высока вероятность, что аритмия типа «пируэт» у пациентов с СУQТ завершится самостоятельно, что объясняет относительно низкую общую смертность (риск смерти) от сердечных событий.

Аритмическому ответу у пациентов с СУQТ могут предшествовать разнообразные адренергические раздражители, включая физическую нагрузку, эмоциональный стресс, громкий шум и плаванье, но она может произойти и без таких предшествующих состояний.

Вызванное лекарственными средствами удлинение QТ также может привести к увеличению риска желудочковых тахиаритмий (например, аритмия типа «пируэт») и внезапной сердечной смерти посредством ионного механизма, наблюдаемого при врожденном СУQТ.

Частота

СУQТ встречается у 1 на 3 000-5 000 человек.

Пол

Новые случаи СУQТ более часто диагностируются у лиц женского пола (60-70%), чем мужского. Преобладание у женщин может быть связано с более длинной продолжительностью QТ, скорректированной на ЧСС с использованием формулы Базетта (QТс) у взрослых женщин, чем у мужчин, и с более высокой смертностью у молоды1х лиц мужского пола. Частота СУQТ у мужчин и женщин одинакова в семьях с выявленным СУQТ.

• Беременность не связана с более высокой частотой сердечных событий, в то время как послеродовой период ассоциирован с достоверно повышенным риском сердечных событий. Отмечена более высокая частота совпадения сердечных событий с менструациями.

Возраст

У пациентов с СУQТ сердечные события (обморок, несостоявшаяся остановка сердца, внезапная смерть) обычно происходят в молодом возрасте (в детстве, подростковом периоде или в раннем взрослом возрасте). Риск смерти от СУQТ выше у мальчиков, чем у девочек, моложе 10 лет, затем выравниваясь у мужчин и женщин.

Анамнез, клиническая симптоматика

Диагноз СУQТ обычно ставится после того, как произо -шло сердечное событие (например, обморок, остановка сердца). В некоторых случаях СУQТ диагностируют после внезапной смерти у членов семьи. У некоторых лиц диагноз СУQТ устанавливается на основании результатов ЭКГ, показывающих удлинение QТ.

• Наличие в анамнезе внезапной смерти является наиболее типичным клиническим проявлением у пациентов с СУQТ. Пусковым моментом событий могут быть физическая нагрузка, плаванье или эмоциональ-ный стресс, но они также могут произойти и во время ночного сна. Пусковые события несколько различаются по генотипу. У пациентов с УQТ1 сердечным событиям обычно предшествует физическая нагрузка или плаванье, у пациентов с УQТ2 аритмические события происходят как после эмоционального стресса, так и после физической нагрузки, а у пациентов с УQТ3 события обтічно происходят во время ночного сна.