Доброкачественные опухоли сердцаСтраница 4
• Наиболее высокая частота рабдомиомы сердца при ТС наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста.
• Обтічно у новорожденных выявляются множественные рабдомиоматозные образования, исходящие из межжелудочковой перегородки и/или стенок левого желудочка.
• Примерно у 50% новорожденных опухоль может явиться случайной находкой при проведении планового эхокардиографического обследования по поводу ТС. Обтічно эти опухоли не нарушают гемодинамику и не имеют выраженного интрамурального роста. При массивных опухолях может наблюдаться внутриутробная смерть плода либо дети рождаются преждевременно с низкой оценкой по шкале Апгар, имеют распространенные отеки и выраженный цианоз. Возможна неонатальная смерть от застойной сердечной недостаточности.
• Массивная обструкция полости правого желудочка у новорожденных может обусловить дуктус-зависи-мую легочную циркуляцию. Массивная рабдомиома при ТС у новорожденного может привести к тяжелой миокардиальной ишемии из-за сдавления левой коронарной артерии.
• Рабдомиомы при ТС в периоде новорожденности часто сопровождаются нарушениями ритма сердца, в том числе синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, пароксизмальной тахикардией.
• Реже могут наблюдаться обструктивные нарушения со стороны выносящего тракта левого желудочка.
• У новорожденных может наблюдаться спонтанная регрессия рабдомиомы, в связи с чем, если отсутствует обструкция выводных трактов желудочков сердца, проводится симптоматическое наблюдение.
• У детей с ТС старшего возраста рабдомиомы сердца обычно протекают бессимптомно.
• Могут наблюдаться преходящая блокада левой ножки пучка Гиса, псевдоишемические изменения на электрокардиограмме, перикардиальный выпот.
• Редко аритмия при ТС может быть обусловлена мно-жественными рабдомиоматозными очагами в миокарде, когда макроскопически опухоль не определяется.
• Лечение кортикотропином инфантильных спазмов при ТС приводит к значительному росту рабдомиомы.
• Карбамазепин, применяемый в лечении судорог у больных ТС и рабдомиомой сердца, может обусловить поперечный атриовентрикулярный блок.
• Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если она обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца.