Доброкачественные опухоли сердцаСтраница 2
• Эхокардиография позволяет проследить динамику роста опухоли (возможен спонтанный регресс), влияние ее на клапанный аппарат сердца.
Магниторезонансная томография:
• Магниторезонансная томография более информативна при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить «демаркационную» линию опухоли от рабочего миокарда.
Медицинская помощь
• Дети с рабдомиомой сердца, протекающей бессимптомно, не нуждаются в медикаментозной коррекции. -115.jpg)
Рис. 82.
Множественные рабдомиомы сердца у ребенка с непароксизмальной суправентрику-лярной тахикардией.
• Обычно аритмия при рабдомиомах рефрактерна к медикаментозной коррекции. Назначение антиаритмических препаратов проводится с целью профилактики жизнеугрожаемых аритмий и внезапной аритмогенной смерти.
• Ретроспективные исследования за размером желудочковых рабдомиом через 10 лет от момента их выявления указали на значительное уменьшение опухолей (в среднем на 74%), а в ряде случаев полное их исчезновение.
• Спонтанная регрессия рабдомиомы наблюдается только у детей до 6-летнего возраста.
• Обтічно после 4-6 лет опухоли не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере.
• Регресс опухоли может наблюдаться в размере и/или числе. Регрессия опухоли связана с дегенеративными явлениями в массе опухоли.
• Регрессия опухоли может быть подтверждена гистологически: клетка теряет способность делиться, имеет только одно ядро, элементы цитоплазмы плохо прокрашиваются.
Хирургическая коррекция
• Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если она обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца.
Амбулаторное наблюдение
• Проводится динамичный эхокардиографический контроль за размерами опухоли.
• Электрокардиография, включая суточное монитори-рование при интрамуральном росте опухоли, проводится 1 раз в месяц, при внутриполостном росте — кажды1е 3-4 месяца. При возникновении аритмии назначают противоаритмические препараты.
Осложнения
• Обструкция выносящего тракта левого или правого желудочка.
• Синкопальные состояния.
• Застойная сердечная недостаточность.
• Перикардиальный выпот (редко).
• Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.
• Желудочковые аритмии.
• Внезапная смерть. Прогноз
• Прогноз рабдомиомы сердца в целом благоприятный.
• Возможен спонтанный регресс опухоли.
• Внезапная сердечная смерть имеет аритмогенное происхождение, составляет 5% среди детей с рабдо-миомами.
Рабдомиома при туберозном склерозе
• Туберозный склероз (ТС) является аутосомно-доми-нантным заболеванием и характеризуется судорогами, умственной отсталостью, гамартоматозными повреждениями преимущественно в мозге, сердце, почках и коже.
• Известно, что ген ТС локализован на хромосомах 16р13 и9q34.