ChildCareInfo

Введение

Во время внутриутробного развития легочный кровоток составляет меньше 10% общего сердечного выброса, направленного к легким. Сразу после рождения легочное сопротивление сосудов резко падает, как только легкие принимают функцию газового обмена. У некоторых новорож-денных должного уменьшения легочного сосудистого тонуса не происходит, что приводит к возникновению синдрома персистирующей легочной артериальной гипертензии но-ворожденных. Этот синдром обусловливает существенную заболеваемость и летальность. Частота

• Персистирующая легочная гипертензия наблюдается с частотой 2-6 на 1000 новорожденных, рожденных живыми. Синдром является главным фактором, осложняющим у доношенных и недоношенных новорожденных течение паренхиматозных болезней легких, таких как мекониальная аспирация или пневмония.

Причинні

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных наиболее часто обусловлена одним из трех этиологических факторов:

• Острая легочная вазоконстрикция, возникающая наиболее часто при следующих состояниях:

-

альвеолярная гипоксия, вторичная к паренхиматозной болезни легких;

-

гиповентиляция в результате асфиксии или поражения мозга;

-

гипотермия;

-

гипогликемия;

-

пневмония.

• Идиопатическая персистирующая легочная гипертензия новорожденных с нормальными данными при рентгенографии легких:

-

некоторые авторы такой синдром обозначают как «ясное» легкое при синдроме персистирующей легочной гипертензии новорожденных;

-

полагают, что данный синдром возникает из неправильно повторно смоделированного легочного артериального ложа, возможно вторично к хроническому стрессу in utero.

• Другие возможные причинні персистирующей легочной гипертензии включают:

-

гипоплазию сосудистого ложа легких из-за врожденной диафрагмальной грыжи;

-

маловодие во время внутриутробного развития;

-

врожденный кистозно-аденоматозный порок развития легких.

Основные причинні стойкой легочной гипертензии ново-рожденных

1. Легочные расстройства:

1.1. Переходное тахипноэ новорожденных.

1.2. Аспирация мекония, крови, амниотической жидкости.

1.3. Идиопатическая гипертензия.

1.4. Диафрагмальная грыжа.

1.5. Болезнь гиалиновых мембран.

1.6. Тромбоэмболические расстройства.

1.7. Легочные инфекции — стрептококк группы В, лис-териоз.

1.8. Легочные мальформации:

1.8.1. Гипоплазия.

1.8.2. Альвеолярно-капиллярная дисплазия.

1.8.3. Флебэктазия.

1.8.4. Невыравнивание легочных сосудов.

1.8.5. Врожденная лобарная эмфизема.

1.8.6. Кистозная аденоматозная мальформация.

1.9. Расстройства дыхательных путей:

1.9.1. Атрезия хоан.

1.9.2. Трахеопищеводная фистула.

1.9.3. Синдром Пьерра-Робина.

1.9.4. Аномалии гортани.

2. Сердечно-сосудистые расстройства:

2.1. Врожденный стеноз легочных вен.

2.2. Трехкамерное сердце.

2.3. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

2.4. Врожденный периферический легочный стеноз.

2.5. Врожденное отсутствие легочного клапана.

2.6. Церебральная артериовенозная аневризма.

2.7. Печеночная артериовенозная мальформация.

2.8. Трикуспидальная регургитация.

2.9. Внутрисердечные расстройства:

2.9.1. Митральный стеноз.

2.9.2. Фиброэластоз эндомиокарда.

2.9.3. Болезнь Помпе.

2.9.4. Асфиктическое поражение миокарда.

2.9.5. Миокардит.

2.9.6. Инфаркт миокарда.

2.9.7. Атрезия аорты.

2.9.8. Выраженный аортальный стеноз.

2.9.9. Коарктация аорты.

2.9.10. Патология дуги аорты.

2.9.11. Выраженный лево-правый шунт.

2.9.12. Последствия гипопластического повреждения.

2.9.12.1. Трикуспидальная атрезия.

2.9.12.2. Легочная атрезия.

2.9.12.3. Транспозиция магистральных сосудов.

2.9.12.4. Аномалия Эбштейна.

3. Дисвентиляционные расстройства:

3.1. Неврологического генеза.

3.2. Болезнь Вернига-Гоффмана.

3.2.1. Миотоническая дистрофия.

3.2.2. Тяжелая миастения.

3.3. Апноэ, обусловленное поражением ЦНС.

3.4. Деформации грудной клетки.

4. Различные расстройства и осложнения:

4.1. Полицитемия — позднее перевязывание или наложение скобок, фето-фетальная трансфузия.

4.2. Тромбоцитопения.

4.3. Метаболический и респираторный ацидоз, метаболическая гипоксия.

4.4. Беременность и роды:.

4.4.1. Заболевания матери.

4.4.2. Гипоксия, гипотензия, анемия, заболевания легких, лихорадка, гепатит, терапия тербуталином, сложное родоразрешение.

4.4.3. Заболевания плода.

4.4.3.1. Недоношенность.

4.4.3.2. Переношенность.

4.4.3.3. Гипогликемия.

4.4.3.4. Гипокальциемия.

4.4.3.5. Преждевременное (до родов) закрытие артериального протока при приеме матерью аспирина, индомета-цина.

4.4.4. Плодоплацентарная трансфузия.

4.5. Ятрогенные заболевания — выхождение воздуха: