ChildCareInfo

Для нормального функционирования митрального клапана необходим неповрежденный митральный аппарат и адекватная функция левого желудочка. К стенозу митрального клапана приводит патологический процесс на уровне клапана, к сужению левого атриовентрикулярного отверстия могут приводить подклапанные и надклапанные образования.

Врожденный митральный стеноз, встречающийся достаточно редко, может иметь несколько форм: гипоплазия кольца митрального клапана, комиссуральное сращение створок митрального клапана, двойная закладка митрального клапана (клапан в клапане), укорочение или утолщение хордальных нитей и парашютоподобный митральный клапан, при котором существует единственная папиллярная мышца, к которой крепятся хорды обеих створок митрального клапана.

Наиболее часто одновременно с врожденным стенозом митрального клапана наблюдается коарктация аорты, стеноз аортального клапана и подклапанный аортальный стеноз. Очень часто обструкция входного и выходного тракта левого желудочка наблюдается при синдроме Shone.

Тяжелая гипоплазия или атрезия митрального клапана приводит к гипоплазии левого желудочка, уменьшению его размеров и неспособности левого желудочка к обеспечению адекватного сердечного выброса. Такая ситуация рассматривается как часть синдрома гипоплазии левого желудочка.

Частота

• Врожденный митральный стеноз встречается редко, составляет 0,5% от всех больных с врожденными пороками сердца.

• Частота приобретенного митрального стеноза в детском возрасте не определена, поскольку порок длительное время может протекать бессимптомно.

Пол

Стеноз митрального клапана встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Возраст

Врожденный митральный стеноз выявляется после рождения или в раннем детском возрасте. Приобретенные формы митрального стеноза могут обнаруживаться в подростковом возрасте.

Этиология

Причины возникновения врожденного митрального стеноза остаются невыясненными. Отмечается увеличение частоты возникновения врожденного митрального стеноза у потомков семей, в которых кто-либо (особенно матери) страдали обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Приобретенный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия у детей и подростков обусловлен ревматизмом, редко наблюдается после перенесенного инфекционного эндокардита, еще реже при идиопатическом кальцинозе.

Патофизиология

• В случае врожденного митрального стеноза у плода обструкция митрального клапана не коррелирует с обязательным нарушением роста и развития даже в случае атрезии митрального клапана. Это происходит потому, что, хотя венозный возврат в левое предсердие снижается, у плода очень активно развивается бронхоколлатеральная циркуляция, которая вполне адекватно обеспечивает циркуляцию и препятствует появлению обструктивного эффекта. В таком случае все системное кровообращение осуществляется за счет работы правого желудочка при помощи открытого артериального протока. Левые отделы сердца остаются гипоплазированными.

• Менее тяжелые формы стеноза митрального клапана позволяют в какой-то мере сохранить нормальную фетальную циркуляцию, достаточную для нормального развития левого желудочка и нисходящей части аорты.

• После рождения, если митральный стеноз сразу не подвергается оперативной коррекции, смертность среди больных очень высока и средняя выживаемость составляет около 3 лет. Если митральный стеноз сочетается с коарктацией аорты или стенозом аортального клапана, смертность больных значительно возрастает.

• У детей и подростков при митральном стенозе ограничивается поток крови в левый желудочек и повышается давление в левом предсердии пропорционально степени выраженности митрального стеноза. Это, в свою очередь, ограничивает венозный возврат крови в левое предсердие из легких и приводит к повышению давления в правом желудочке. Повышение гидростатическо -го давления в капиллярах легких способствует пропоте-ванию жидкости в альвеолы легких и интерстициаль-ную ткань, вызывая застойные изменения в легких. Застойные изменения в венах бронхиол могут приводить к сужению узких бронхиол с последующим развитием обструктивных изменений в легких.

• В качестве компенсаторного механизма наступает легочная вазоконстрикция. Возникающее при этом повышение давления в правом желудочке приводит к гипертрофии правого желудочка. Повышенное легочное давление может прогрессировать до значимой легочной артериальной гипертензии и, в свою очередь, к утолщению интимы и медиальной гипертрофии ле-гочных артериол. Ухудшение функции правого желудочка, приводящее к уменьшению кровотока в легких, способствует снижению системного артериального давления. Если снижение сердечного выброса достигает критических цифр, возникает печеночная или по -чечная недостаточность, вплоть до шока и метаболического ацидоза. Правожелудочковая недостаточность приводит к системному венозному застою, сопровождающемуся гепатомегалией, асцитом и анасаркой.