Подклапанный стеноз аортыСтраница 5
• При туннельном варианте субаортального стеноза проводится аортовентрикулопластика (процедура Ксппс). При этой процедуре проводится иссечение и замена аортального клапана протезом, увеличение при помощи пластики межжелудочковой перегородки выходного тракта левого желудочка.
• При возникновении рестеноза или при туннельном варианте подклапанного стеноза проводится модифицированная процедура Коппо (без иссечения и замены аортального клапана).
• При комплексном субаортальном сужении или туннельном типе могут проводиться различные модификации операции аортовентрикулопластики с частичной заменой корня аорты с использованием аортального аллографта или аутографта легочного клапана — процедура Ross-Koпno.
Амбулаторное наблюдение
• Поскольку возможно быстрое прогрессирование порока, показано регулярное наблюдение кардиолога ежемесячно у детей до 6-месячного возраста и каж-дые 3-6 месяцев в дальнейшем.
• В длительном послеоперационном наблюдении нуждаются все дети с субаортальным стенозом аорты. У ряда пациентов (10-25%) после операции сохраняется градиент, превышающий 50 мм рт. ст.
Активность
• Физическая активность ограничивается, если определяется градиент обструкции более 40 мм рт. ст., аортальная регургитация, признаки гипертрофии левого желудочка, желудочковые и суправентрикулярные аритмии.
Осложнения
• Дооперационные осложнения включают: прогрессирующую аортальную недостаточность, дисфункцию левого желудочка, инфекционный эндокардит, аритмии, внезапную смерть.
• Послеоперационные осложнения включают: возникновение аортальной или митральной недостаточности, атриовентрикулярный блок (2-5%), ятрогенный дефект межжелудочковой перегородки (2%), инфекционный эндокардит. Ранняя хирургическая смертность у новорожденных составляет 10-20%, у детей старшего возраста — 5-15%.
Прогноз
• Внезапная сердечная смерть наблюдается в 2-10% неоперированных случаев субаортального стеноза.
• Примерно в 65% случаев при естественном течении порока развивается аортальная регургитация. Частота аортальной регургитации увеличивается с увеличением величины градиента обструкции левого желудочка. Аортальная регургитация усиливает объемную перегрузку левого желудочка и предрасполагает к поражению миокарда. У небольшого числа больных с су-баортальным стенозом аортальная регургитация может потребовать протезирования клапана. Субаор-тальный стеноз может появиться вновь после успешно проведенной хирургической резекции.
• Бактериальный эндокардит при субаортальном стено -зе наблюдается у 13-25% пациентов, преимущественно с поврежденным аортальным клапаном. Это может приводить к гемодинамически значимой аортальной регургитации и застойной сердечной недостаточности.
• Послеоперационная выживаемость составляет за 15 лет 85-95%. Поздняя послеоперационная смертность возникает при резидуальном субаортальном стенозе и повторных хирургических вмешательствах. Высокая частота рецидивов (10-50% за 10-летний период) наблюдается, если у пациента градиент обструкции превышал 50 мм рт. ст, при туннельном варианте стеноза, если возраст пациента менее 10 лет. Процедура Ross-Konno позволила снизить частоту рецидивов и послеоперационную летальность при туннельном варианте субаортального стено