Подклапанный стеноз аортыСтраница 1
Определение
Анатомическая обструкция выходного тракта левого желудочка мембранозным или фибромышечным образованием под аортальным клапаном с вариабельным течением. Хотя субаортальный стеноз относится к категории врожденных пороков сердца, данный порок редко обнаруживается у но-ворожденных. Отмечена высокая частота послеоперацион-ных рецидивов, что свидетельствует в пользу приобретенного происхождения патологии. В 25-50% случаев субаорталь-ный стеноз сочетается с пороками сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан, аномалии папиллярных мышц левого желудочка, персистирующая верхняя полая вена, комплекс Shone, перерыв дуги аорты).
Частота
Субаортальный стеноз наблюдается в 0,08% популяции и составляет примерно 1% среди всех врожденных дефектов сердца. Нет данных о генетическом происхождении порока, однако семейные варианты субаортального стеноза встречаются в 15-20% случаев.
Пол
• Порок чаще наблюдается у мальчиков в соотношении 2:1-3:1. Потребность в хирургической коррекции у лиц мужского пола выше, чем женского.
Возраст
• Изолированный субаортальный стеноз редко наблюдается при рождении и в период новорожденности. Субаортальный стеноз может развиться у детей до 2-летного возраста после хирургического закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. При комплексе Shone и перерыве дуги аорты субаортальный стеноз обнаруживается на первом году жизни. Субаортальный стеноз не характерен для больных старше 30 лет. Этот показатель характеризует редкую выжи-ваемость больных с естественным течением субаортального стеноза старше 30 лет.
Причины возникновения (гипотезы)
• Полигенное наследование подтверждено в экспери-ментальных исследованиях на животных. Эмбриональная ткань в выводном тракте левого желудочка способна к пролиферации. Данная модель объясняет причину позднего возникновения и медленного про-грессирования субаортального стеноза.
• Гемодинамическая гипотеза. В основе данной гипотезы лежит нарушение взаимоотношения аорты и лево -го желудочка. При угле отхождения аорты из левого желудочка более 130° в выходном тракте возникают турбулентные потоки, приводящие к локальной фиб-ромышечной пролиферации.
• Морфогенетическая гипотеза. Имеет место локальная аномалия кардиомиоцитов, аналогичная таковой при гипертрофической кардиомиопатии.
Морфология
Различают 4 анатомических варианта подклапанного субаортального стеноза:
• Дискретный субаортальный стеноз, образованный тонкой мембраной, состоящей из фибротических и эластических волокон.
• Фибромышечный субаортальный стеноз. Обструкция выходного тракта левого желудочка обусловлена фибромышечным валиком, исходящим из межжелудочковой перегородки.
• Фибромышечное подаортальное кольцо с вовлечением передней митральной створки.
• Фибромышечный субаортальный туннель, диффузно суживающий выходной тракт левого желудочка.
1 и 2 типы составляют 70-80% среди всех анатомических вариантов субаортального стеноза, сужение располагается на расстоянии 0,5-1,5 см от аортального клапана. При 3 анатомическом варианте нарушено отхождение хорд от передней створки митрального клапана.
Гистологически в тканях фибромышечного кольца нарушено распределение плотных коллагеновых волокон, эластические волокна тонкие и короткие, часто определяются фибробласты с продолговатым ядром, сосудистые образования не определяются.