ChildCareInfo

• С помощью двухмерной эхокардиографии опреде -ляют тип подклапанного сужения, его позицию, протяженность и взаимосвязь с окружающими структурами (например, митральным клапаном). Исследование проводят в парастернальных и суб-костальных проекциях.

• Биплановая или мультиплановая чрезпищеводная эхокардиография применяется во время операции

и у послеоперационных больных, позволяет идеально оценить результаты хирургической коррекции порока. Чрезпищеводная эхокардиография является важной диагностической процедурой, когда трансторакальная эхокардиография не позволяет детально определить характер порока (у тучных больных, при деформации грудной клетки).

Допплерография:

• Допплерография используется для определения величины градиента обструкции выходного тракта левого желудочка. Допплерография не позволяет точно определить величину обструкции при множественном сужении выходного тракта, туннельном сужении и при большом дефекте межжелудочковой перегородки.

• Цветовой допплер демонстрирует наличие и тяжесть сужения выходного тракта, аортальную и митральную регургитацию.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация сердца при субаортальном стенозе проводится для определения градиента обструкции выходного тракта в случае сопутствующих внутрисер-дечных аномалий.

Дифференциальная диагностика

• Стеноз аорты клапанный.

• Стеноз аорты надклапанный.

• Гипертрофическая кардиомиопатия.

• Двустворчатый аортальный клапан.

• Дефект межжелудочковой перегородки.

• Комплекс Shone.

• Атриовентрикулярный септальный дефект.

Лечение

• Дети с бессимптомным течением заболевания в медикаментозном лечении не нуждаются.

• Стандартная медикаментозная коррекция проводится при возникновении сердечной недостаточности.

• Показана профилактика инфекционного эндокардита, особенно при развитии аортальной регургитации.

• Сроки проведения хирургической коррекции не определены. Естественное течение порока характеризуется прогрессированием величины обструкции. После проведенной хирургической коррекции отмечается высокая частота рецидивов (до 65%) сужения и возникновения аортальной регургитации.

Рис. 29.

ФибромышечныЙ субаортальныЙ стеноз. Обструкция выходного тракта левого желудочка обусловлена фибромышечным валиком, исходящим из межжелудочковой перегородки.

• В большинстве кардиохирургических центров операцию проводят при градиенте обструкции свыше 40 мм рт. ст. и при наличии умеренной или тяжелой аортальной регургитации.

• Ранняя хирургическая коррекция показана при туннельном варианте субаортального стеноза и быстро прогрессирующем фибромышечном стенозе.

• В ряде случаев операцию проводят в ранние сроки с целью предупреждения возникновения аортальной регургитации.

• При дискретном варианте субаортального стеноза возможно проведение чрезкожной баллонной дила-тации. Однако баллонная дилатация является только паллиативной процедурой и при фибромышечном или туннельном варианте обструкции не проводится.

Хирургическая коррекция

• При фибромышечном субаортальном стенозе проводится полная резекция с частичной миотомией. У детей в возрасте 10-21 года при выраженной аортальной регургитации может потребоваться аортальная вальву-лопластика или протезирование аортального клапана.