ChildCareInfo

Клиническими признаками идиопатического гемосидероза легких являются следующие синдромы:

1. Синдром дыхательной недостаточности: одышка, свистящие хрипы, цианоз губ, акроцианоз.

2. Респираторный синдром: кашель, отхождение «ржавой» мокроты, иногда кровохарканье.

3. Бронхолегочный синдром: в легких участки укорочения перкуторного звука, при аускультации множество разнокалиберных влажных хрипов.

4. Симптомокомплекс гемолитической анемии: иктеричность кожи, склер, бледность лица, тоны сердца ослаблены, учащены, печень и селезенка увеличены.

Параклиническими критериями диагностики идиопатического гемосидероза легких могут быть следующие изменения:

а) рентгенограмма легких — множественные мелкие очаговые тени (облаковидные) средней интенсивности, чаще двусторонние на фоне усиленного легочного рисунка, с течением времени очаги пневмосклероза;

б) общий анализ крови — нормоцитарная гипохромная анемия, ретикулоцитоз 30—80%, снижение осмотической стойкости эритроцитов;

в) биохимический анализ крови — повышение непрямого билирубина, изменение содержания сывороточного железа;

г) исследование мокроты и промывных вод желудка — сидерофаги, повышение общего содержания железа;

д) ФВД — рестриктивный тип нарушений, нарушение диффузии газов;

е) биопсия легкого — повышение содержания железа и сидерофагов, фиброз мелких и средних легочных артерий.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вторичным гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, с милиарным туберкулезом легких, пневмонией, гемолитической анемией другой этиологии, саркоидозом, синдромом Гудпасчера, пороком развития сосудов бронхов, язвенной болезнью.

ЛЕЧЕНИЕ. При наличии у больного идиопатического гемосидероза следует назначать, прежде всего, кортикостероидные препараты (преднизолон по 1—2 мг/кг) на фоне безмолочной диеты. В период криза преднизолон по 2 мг/кг/сут, а при тяжелых кризах — в первые 3—4 дня доза повышается до 3—4 мг/кг/сут, при достижении улучшения состояния и прекращения гемолиза эритроцитов дозу снижают до 0,4 мг/кг/сут и продолжают применять преднизолон еще в течение 3—4 недель после достижения ремиссии.

Безмолочная диета у определенного числа больных приводит к длительной ремиссии; хотя это наблюдается далеко не у всех детей и редко в возрасте старше 5 лет, попытка диетотерапии вполне оправдана. Если строгая безмолочная диета в течение месяца у детей с прогрессирующим процессом дает ремиссию, то такая диета проводится и дальше. У детей, имевших ранее ремиссии, длительность начальной безмолочной диеты должна по крайней мере превышать длительность ремиссии. Исключать следует не только молочные и содержащие молоко продукты, но и говядину и желатин; после наступления ремиссии можно расширить диету, вводя хорошо проваренное мясо.

При неэффективности указанного лечения наряду с кортикостероидами рекомендуются иммунодепрессанты — азатиоприн (по 3 мг/кг/сут) или циклофосфамид (по 2 мг/кг/сут), причем не только в остром периоде, но и в качестве поддерживающей терапии.

С целью связывания и удаления железа из легких применяется десферал внутривенно капельно не более 15 мг/кг/ч (максимальная суточная доза — 50—70 мг/кг массы тела).

В случаях рефрактерности гемолиза к консервативной терапии показана спленэктомия.

ПРОГНОЗ. Больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3—3,5 года. Применение стероидных гормонов, как правило, в сочетании со спленэктомией позволяет значительно удлинить ремиссии, уменьшить тяжесть кризов и продлить жизнь на 5—10 лет, а возможно и более.

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА - генетически детерминированная недостаточность (или отсутствие) фермента альфа-1-анти-трипсина, проявляющаяся протеолитическим действием на легочную ткань с развитием панлобулярной эмфиземы. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу.