ChildCareInfo

В периоде обострения, как правило, наблюдаются тахикардия, ослабление тонов сердца, увеличение печени, а часто и селезенки. У больных нередко отмечаются генетические стигмы (син- и полидактилия, прогнатизм, деформация ушных раковин) и аллергические проявления (фотодерматозы, поллиноз, пищевая и лекарственная аллергия).

Описаны подострые формы без ярких обострений, а также формы с миокардитом.

Своеобразной клинической формой идиопатического гемосидероза является синдром Гудпасчера, наблюдаемый у подростков, чаще у мальчиков. Наряду с идентичными описанными выше легочными проявлениями анемии эти больные имеют пролиферативный или мембранозный гломерулонефрит, ведущий обычно к хронической почечной недостаточности. В генезе этой формы придается значение образованию (возможно, после гриппозной инфекции) антител, реагирующих с базальной мембраной как альвеол, так и клубочков почек.

Как отдельную форму описывают идиопатический гемосидероз с преципитинами к коровьему молоку. Клинически эта форма мало отличается от описанной выше, но у ряда больных есть также хронический ринит и средний отит и отставание в физическом развитии. У части детей с высоким уровнем преципитинов к молоку возникает длительная ремиссия при безмолочной диете, но вынести окончательное суждение о роли этого вида аллергии затруднительно.

При рентгенологическом исследовании в периоде обострения определяются множественные крупные и мелкие очаговые тени, местами сливные. Нередко увеличены лимфатические узлы корня. Оба легочных поля как бы покрыты хлопьями ваты: повторные рентгенограммы обычно указывают на новые очаговые тени и инволюцию старых. Такая полиморфность и изменчивость рентгенологической картины весьма типичны для идиопатического легочного гемосидероза. Быстрое исчезновение участков затемнения показывает, что их субстратом является не столько кровоизлияние, сколько отек, продположительно аллергического генеза.

У ряда больных при ярких клинических признаках обострения рентгенологические изменения могут быть скудными и наоборот.

В периоде ремиссии при небольшой давности процесса рентгенологическая картина может быть малоизмененной, но чаще выявляется не бросающееся в глаза усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку. На этом фоне определяется множество мелких (милиарных) очаговых теней по всему легочному полю; при этом очагов в средних зонах может быть больше, чем в верхушках легких, что создает своеобразную картину бабочки.

Лабораторные данные подтверждают микроцитарную гипохромную анемию (иногда с низким содержанием сывороточного железа), ретикулоцитоз и эритробластическую реакцию костного мозга. Обычны умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ и нерезкая тромбоцитопения. Как прямая, так и непрямая реакция Кумоса редко оказывается положительной.

В иммунном статусе обращают на себя внимание снижение титра комплемента в остром периоде, циркулирующие иммунные комплексы, гипергаммаглобулинемия. Около 10% больных имеют снижение уровня IgA.

Исследование мокроты (или промывных вод желудка у детей раннего возраста) выявляет сидерофаги.

В качестве критериев диагностики гемосидероза легких используют анамнестические данные: перенесенные в анамнезе пневмонии, бронхиты, сопровождающиеся анемией, иктеричностью, кровохарканьем или отхождением «ржавой» мокроты; обострение (криз) провоцируется инфекцией (ОРВИ, бронхит, пневмония, корь и др.) либо возникает на фоне здоровья внезапно: резкая слабость, головокружение, обморок, головная боль, резкая бледность, повышение температуры до 38—40° С; боль за грудиной и в животе. При повторных кризах могут отмечаться аллергические сыпи, бронхиальная астма, аллергический полисерозит, неревматический кардит, кожно-геморрагический синдром.