Крапивница и отек КвинкеСтраница 5
Выделяют следующие формы холинергической крапивницы: тепловую, солнечную, физическую, механическую, холодовую.
Солнечная крапивница развивается чаще при заболеваниях печени и нарушении порфиринового обмена с выраженной сенсибилизацией к ультрафиолетовому излучению. У детей встречается редко. Заболевание характеризуется появлением уртикарнои сыпи на открытых участках тела (лицо, верхние конечности) после пребывания на солнце (фотодерматоз). Характерна сезонность заболевания (весной и летом).
Холодовая крапивница является наиболее распространенной формой холинергической крапивницы. Различают семейную и приобретенную холодовую крапивницу. Семейная холодовая крапивница является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием. При рецидиве крапивницы выявляются большое количество ацетилхолина, уменьшение активности холинэстеразы и резкое снижение химотрипсина в крови. Обычно сыпь появляется при общем охлаждении. Приобретенная холодовая крапивница связана с криоглобулинемией, криофибриноге-немией и Холодовым гемодиализом. Такая крапивница наблюдается у детей при наличии очагов хронической инфекции, при некоторых системных заболеваниях и развивается при переохлаждении организма.
Наследственная крапивница и наследственный ангионевротический отек— это особые формы неаллергической крапивницы, которые связаны с дефицитом или функциональной неполноценностью ингибитора первого компонента комплемента С1 эстеразы. При этом происходит активация системы комплемента по классическому пути и образуются биологически активные вещества, которые являются медиаторами сосудистого ангионевротического отека и крапивницы. Заболевание характеризуется рецидивирующей сыпью и/или плотными, болезненными отеками кожи лица, туловища, конечностей одной и той же локализации. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
Диагностика заболеваний осложняется ввиду сходства клинической картины, наличия отеков аллергического генеза и трудностей лабораторной диагностики. Вследствие этого ангионевротический отек распознается довольно редко, и таким больным, как правило, проводится неадекватная терапия противовоспалительными и антиаллергическими препаратами, которые не дают эффекта. Эффективны в лечении только ингибиторы плазмина: эпсилон-аминокапроновая кислота и свежезамороженная плазма.
Указанные выше факторы приводят к высокой смертности больных, преимущественно от асфиксии при отеках гортани (25% случаев). Для этого заболевания характерна четкая связь с травмой, физическими нагрузками и психоэмоциональными стрессами.
Заболевания необходимо тщательно дифференцировать с учетом характерных признаков (табл. 171).
Для диагностики аллергической крапивницы большое значение имеет правильно собранный аллергический анамнез, который в большинстве случаев выявляет наследственную отягощенность по аллергии. Вторым важным этапом в диагностике аллергической крапивницы является проведение элиминационных и провокационных тестов, которые позволяют обнаружить причинно-значимый аллерген. Наибольшее значение для выявления причинно-значимого аллергена имеет следующее: 1) проведение кожных проб с аллергенами в период ремиссии; 2) проведение ИФА; 3) постановка PACT и PR1ST (для определения концентрации общего IgE).
ЛЕЧЕНИЕ острой и хронической крапивницы у детей должно быть патогенетически обоснованным и зависит от фазы аллергической реакции. В острый период необходимо воздействие на патофизиологическую фазу аллергической реакции. С этой целью необходимо:
Дифференциально-диагностические признаки наследственного ангионевротического и аллергических отеков
признаки |
Наследс твенн ый ангио эротический отек |
Аллергические отеки |
Начало заболевания |
С раннего детства |
Чаще у взрослых |
Продромальный период |
Выражен |
Нет и слабо выражен |
Наел едстве нн ость |
По аутосомно-доминантному типу. У членов семьи из поколения в поколение наблюдаются отеки гортани |
В 30% случаев наличие аллергических заболеваний в роду |
Провоцирующие факторы |
Микротрамва, ранение, операция, стрессы |
Различные аллергены |
Сроки развития заболевания |
В течение нескольких часов |
От нескольких минут до 1 ч |
Локализация отека |
Чаще на коже, в верхних дыхательных путях и же лудоч но-кишечном тракте |
Различная, В 25% наблюдений — отек гортани |
Внешний вид отека |
Бледный, очень плотный, разлитой, захватывающий очень большой участок |
Величина и консистенция варьируются. Цвет бледно-розовый, иногда синюшный |
Течение заболевания |
Ремиссии больше года |
Обострение зависит от контакта с аллергеном |
Лечение глюкокортикостероидами |
Неэффективно |
Эффективно |
Уровень инактиватора С, |
Сниженный |
Нормальный |
Уровень инактиваторов С, |
Сниженный |
Нормальный |
Наличие атопических заболеваний в семье и V пробанда |
Очень редки |
Часты |