Крапивница и отек КвинкеСтраница 3
Наиболее яркая картина псевдоаллергии развивается при дефиците ингибитора первого компонента комплемента — С1-ингибитора. Он представляет собой альфа-2-нейроаминогликопротеин с молекулярной массой 90 000 дальтон. В норме его концентрация в плазме крови составляет 18,0+5 мг%. Дефицит С1-ингибитора связан с мутацией гена (частота 1:100 000) и передается по наследству как аутосомно-доминант-ный признак. В большинстве случаев дефицит связан с нарушением его синтеза в печени, что ведет к резкому снижению концентрации ингибитора в плазме (до 17% от нормы). Однако в ряде случаев уровень его нормальный, но ингибитор структурно изменен, или уровень ингибитора, находящегося в комплексе с альбумином даже увеличен. В этих случаях он неактивен. Дефицит ингибитора, как и сниженная его активность, приводят к развитию псевдоаллергической формы отека Квинке. Общий механизм его развития представлен на рис. 124.
Рис. 124. Общий механизм развития отека Квинке и способы его лечения
Под влиянием различных повреждающих воздействий (например, удаление зуба и др.), физической нагрузки, эмоционального стресса происходит активация фактора Хагемана (XII фактор свертывания крови). Последний включает плазминовую систему с образованием плаз-мина, который, в свою очередь, запускает начальное звено классического пути активации комплемента, начиная с С1. Активация идет до СЗ и здесь останавливается, так как у СЗ свой ингибитор. Однако в начальном звене из С2 образуется кининоподобный фрагмент, который и вызывает повышение проницаемости сосудов и развитие отека. На этой же схеме представлены и способы лечения. Наилучший эффект дает в остром состоянии введение С1-ингибитора, получаемого из плазмы крови, или просто свежей или свежезамороженной плазмы крови. Хорошо действует ингибитор плазмина 2-аминокапроновая кислота. Препараты тестостерона назначают в стадии ремиссии, они стимулируют синтез С1-ингибитора. Следует обратить внимание на то, что лечение псевдоаллергического отека Квинке резко отличается от лечения аллергической его формы. Следовательно, важную роль играет дифференциальная диагностика двух форм отека Квинке.
Каждая из указанных в классификации форм крапивницы имеет свой механизм развития. Однако их общим патогенетическим звеном является повышение проницаемости микроциркуляторного русла и развитие острого отека в окружающей области. Патогистологически в области волдыря отмечаются разрыхление коллагеновых волокон, межклеточный отек эпидермиса, появление с различной скоростью развития и степенью выраженности периваскулярных мононуклеарных инфильтратов.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Выраженность клинических проявлений крапивницы зависит от интенсивности иммунологической реакции антиген—антитело и особенностей реактивности организма.
Аллергическая крапивница характеризуется обильными высыпаниями на коже папул и волдырей различных размеров, нередко слиянием отдельных элементов с образованием пятен причудливой формы типа гирлянд. Такая сыпь обычно сопровождается сильным зудом и выраженными симптомами нарушений микроциркуляции в виде цианоти-ческих пятен и волдырей с уплотнением в центре. Если патологический процесс располагается глубже и захватывает дерму и подкожную клетчатку, то развивается так называемая гигантская крапивница.
Для аллергической крапивницы, кроме местных симптомов, характерны и общие симптомы: повышение температуры тела до 38° С, боли в суставах (артралгии) и в животе, иногда с рвотой и жидким стулом. При тяжелом течении аллергической крапивницы возможно поражение внутренних органов с развитием аллергического миокардита, аллергического реактивного артрита, реактивного панкреатита.
При обследовании детей с аллергической крапивницей выявляются значительные изменения свертывающей и антисвертываюшей систем крови в виде гиперкоагуляции вследствие повышения содержания в крови протромбина, фибриногена, хагеманзависимого фибриполиза и повышения толерантности к гепарину. Этим можно объяснить наличие при крапивнице выраженных симптомов нарушений микроциркуляции. Чаще всего острая аллергическая крапивница у детей сочетается с отеком Квинке (70—80% наблюдений).