ChildCareInfo

Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, /и), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Легко возникающий дефицит перечисленных факторои при интенсивном росте ребенка — результат активно протекающих процессов формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).

ПАТОГЕНЕЗ. Для лучшего понимания сущности патогенеза рахита прежде всего необходимо знать физиологическую роль витамина В в организме и его метаболизм.

Рассмотрим пути метаболизма витамина В в организме (рис. 1) и его физиологическое значение.

Рис. I. Схема метаболизма витамина В

Под влиянием ультрафиолетовых лучей, в основном имеющих длину волны 290—310 нм, из 7-дегидрохолестерина в мальпигиевом и базальных слоях кожи образуется провитамин В3, который подвергается в коже неферментативному превращению в витамин В3 (холекальциферол). Частично он подвергается распаду с образованием неактивных метаболитов (например люмистерол, тахистерол), а основная часть витамина В3 связывается с сывороточным альфа-2-глобулином, так называемым витаминосвязывающим глобулином (ДСГ), образуя транспортную форму витамина В3. После чего циркулирующий в крови витамин В3 захватывается купферовскими клетками печени, где он подвергается дальнейшему метаболизму, а другая его часть фиксируется в жировых тканях и в мышцах, представляя собой резервную форму.

Синтез витамина В, в коже достаточно активный и составляет 18 МЕ/см/ч. Это количество В, способно полностью обеспечить потребность организма в витамине.

С растительной пищей витамин В поступает в виде эргокальциферола (В2), а с пищей животного происхождения — в виде холекальциферола (В,). Витамин В, поступающий с пищей, всасывается преимущественно в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот. Он всасывается в лимфу в виде хиломикронов омолата холекальциферола, который образуется при взаимодействии витамина В, с таурохолевой кислотой. Всосавшийся витамин В, связывается с ДСГ и циркулирует в крови в виде комплекса с белком, который имеет молекулярную массу 55 000 В и относится к альфа-2-глобулинам. Этот комплекс витамин В,— белок также захватывается купферовскими клетками печени и резервируется в жировой ткани и мышцах.

В печени витамин В, (холекальциферол) подвергается гидроксилированию, которое осуществляется печеночным ферментом микросомальной монооксигеназой 25-гидроксилазой и требует присутствия молекулярного кислорода, флавопротеина и цитохрома Р-450. При этом образуется 25-гидроксихолекальциферол или кальцидиол (25-ОН-Вз), которые в 1,5 раза активнее витамина В,.

С током крови кальцидиол (25-гидроксихолекальциферол) поступает в почки, где подвергается дальнейшему гидроксилированию. Прежде всего это происходит в митохондриях проксимальных канальцев почек под воздействием фермента 1-альфа-гидроксилазы. В результате этого образуется 1,25-дигидроксихолекальииферол или кальцитриол (1,25-(ОН)2-Вз), которые в В раза активнее витамина В,.

Кроме того, в проксимальных извитых и прямых канальцах почек под воздействием митохондриальной 24-гидроксилазы образуется 24,25-дигидроксихолекальциферол (24,25-(ОН)2-В,).

В дальнейшем образуется более 60 метаболитов витамина В,, большинство из которых являются неактивными, например такие, как кальцитроевая и холакальциевая кислоты и др.

Сравнительная характеристика витамина В и его метаболитов представлена в таблице 1.

Процессы метаболизма витамина В находятся под регулирующим влиянием паратиреоидного гормона (ПТГ), а также концентраций кальция и фосфора (рис. 2).