ChildCareInfo

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Характерными признаками болезни являются: пурпура и кровоточивость слизистых оболочек, низкое число тромбоцитов в периферической крови, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие интоксикации, спленомегалии и системных заболеваний, течение которых может осложниться тромбоцитопенией.

Ведущими и наиболее типичными признаками болезни Верльгофа у детей являются следующие.

1. Кожные и подкожные кровоизлияния, кровоизлияния в слизистые оболочки и естественные полости. Характерными особенностями кожных и подкожных кровоизлияний у больных ИТП являются: а) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах); б) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимоза-ми — имеются мелкоточечные иди более крупные кожные — петехии); в) полихромность (как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); г) имеют несимметричное и беспорядочное расположение. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома не существует. Он может локализоваться на слизистой оболочке полости рта, миндалин, мягкого и твердого нёба, на задней стенке глотки. На ладонях и стопах нет геморрагии, не наблюдается и кровоизлияний в волосяные фолликулы. Диаметр экхимозов варьируется от 0,5 до 5 см и более. У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Подкожные гематомы встречаются редко. Не наблюдается и поднад-костничных кровоизлияний.

Кровоизлияния в слизистые оболочки отмечаются у половины боль-ных; они развиваются, как и кожные геморрагии, чаще по ночам (слизистые оболочки полости рта, глаз и др.).

2. Кровотечения — следующий по частоте встречаемости признак ИТП. Кровотечения возникают как самопроизвольно, так и после оперативных вмешательств (после экстрации зубов, тонзиллэктомии и т.д.). Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки полости рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена, кровотечения из десен), гематурия. Наиболее тяжелые и длительные кровотечения у девочек — мено- и метроррагии. Среди девочек, достигших возраста полового созревания, маточные кровотечения встречаются у 80%. Метроррагии продолжаются, как правило, длительно (от 2 до 4 недель) и с трудом купируются.

Кровоизлияния во внутренние органы у больных ИТП диагностируются редко, хотя, по-видимому, развиваются чаще, чем диагностируются. У больных ИТП описаны кровоизлияния в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и другие органы. Наиболее тяжелым осложнением ИТП является кровоизлияние в мозг, но у детей, по данным разных авторов, оно развивается достаточно редко (у 1—3% больных). Как правило, кровоизлияния в мозг возникают в первый месяц (реже — в первое полугодие) болезни. Провоцирующими факторами могут быть травмы головы, лекарства, тяжелые вирусные инфекции, интенсивные и травмирующие диагностические процедуры (стернальная пункция и внутривенные вливания).

У всех больных ИТП с кровоизлиянием в мозг отмечается «влажная» пурпура и, помимо генерализованного кожного геморрагического синдрома (часто с петехиями на лице), имеется выраженная кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру, сетчатку глаза, кровотечения,

3. Положительный симптом «щипка» (Кончаловекого=Румпеля-= Лееда): повышена проницаемость капилляров,

4, В крови резко снижено количество тромбоцитов, изменяется их морфология (появляются клетки гигантских размеров: до 10 мкм в диаметре),

5, Наблюдается удлинение времени кровотечения, по Дьюку (до 10-I 5 мин вместо обычных 2—3 мин), снижена ретракция кровяного сгустка.