ChildCareInfo

3. При тромбоцитопенической пурпуре наблюдается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов. Он составляет от нескольких часов до 1—2 дней, тогда как у здоровых людей равен 8—10 дням. Полагают, что именно аутоиммунный процесс — синтез антитромбоцитарных аутоантител — является причиной резкого укорочения продолжительности жизни тромбоцитов у больных ИТП до нескольких часов и дней.

Несмотря на единство взглядов всех исследователей на иммунопатологический — аутоиммунный патогенез ИТП, начальные, пусковые звенья появления антитромбоцитарных аутоантител остаются неясными. Предполагают следующий механизм развития иммунопатологического процесса при ИТП: ввиду наличия у больных ИТП наследственной тром-боцитопатии еще до развития тромбоцитопенической пурпуры у них наблюдается стимуляция фагоцитарной активности макрофагов селезенки вследствие усиленной утилизации быстро стареющих тромбоцитов, а также усиление пролиферации клона В-лимфоцитов, ответственного за синтез антитромбоцитарных антител. Пусковым моментом иммунопатологического процесса, приводящего к ИТП, является нарушение переваривающей функции макрофагов под влиянием инфекции, медикаментов, солнечного облучения и других причин, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них. В этом случае на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту лимфоцитов со «скрытыми» от них тромбоцитарными антигенами. Если тромбоцитарный антиген' растворим, то преимущественно стимулируется синтез высокоаффинных антитромбоцитарных антител, возникает острая ИТП. Если же в этот момент у больного имеется дисбаланс в субпопуляциях лимфоид-ных клеток, наблюдается приобретенный, транзиторный иммунодефицит или на поверхность макрофагов поступает корпускулярный тромбо-цитарный антиген, то может преимущественно стимулироваться реакция гиперчувствительности замедленного типа, возникнуть хронически текущая ИТП.

Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тром-боцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тром-боцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангио-трофической функции тромбоцитов (в норме ежедневно около 10% циркулирующих тромбоцитов «вливаются» в эндотелий — поглощаются им), становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных геморрагии. Нарушения коагуляционного звена гемостаза у больных ИТП (замедление темпов тромбопластинооб-разования, повышение активности фибринолиза) вторичны по отношению к недостаточности тромбоцитарного звена. Вследствие тромбоци-топатии и тромбоцитопении в плазме крови больных ИТП снижено содержание серотонина, что также играет определенную роль в развитии кровоточивости у больных ИТП даже после небольших травм.

КЛАССИФИКАЦИЯ. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяют на следующие варианты: а) с редкими рецидивами; б) с частыми рецидивами; в) непрерывно рецидивирующие. По периоду болезни различают: обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении), клинико-гема-тологическую ремиссию. Выделение иммунных и неиммунных форм нецелесообразно, так как к тромбоцитопении при ИТП всегда приводит иммунопатологический процесс.

W. Crosby (1975) предложил выделять «сухую» и «влажную» пурпуры, поскольку в первом случае речь идет о больных, имеющих лишь кожный геморрагический синдром, а во втором — о сочетании пурпуры и кровотечений. W. Crosby аргументировал такое деление тем, что при «сухой» пурпуре не бывает кровоизлияний в мозг и необходима лишь симптоматическая терапия, не показано назначение глюкокортикоидов. Более того, он даже считал, что если ребенок имеет сухую пурпуру, лучше не назначать никакой терапии.