Геморрагический васкулитСтраница 3
В настоящее время при использовании современных методов лечения она уже не является «молниеносной» по течению и, как правило, заканчивается выздоровлением. Однако риск осложнений при такой степени активности процесса наибольший.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина геморрагического васкулита разнообразна в зависимости от характера морфологических изменений в сосудах, их локализации, выраженности и распространенности процесса. Наиболее часто встречающимися синдромами геморрагического васкулита являются: характерный кожно-геморраги-ческий синдром (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости), суставной, абдоминальный и почечный синдромы. Наряду с этими клиническими проявлениями отмечаются дополнительные симптомы: поражение сердца в виде эндомиокардита, легких (с легочными кровотечениями, иногда приводящими к летальному исходу), центральной и периферической нервной системы (геморрагии в оболочки мозга с головными болями, менингеальными знаками; полиневриты), асфиксия на почве отека гортани. Это свидетельствует о том, что при геморрагическом вас-кулите поражаются все органы и системы, так как в основе патологического процесса лежит генерализованное поражение сосудов микроциркуляции.
У большинства детей геморрагический васкулит начинается внезапно, с повышения температуры до 38—39° С, общего недомогания, вялости или капризности. Реже болезнь развивается незаметно, с незначительной утомляемости, субфебрильной температуры, выявляемой случайно.
Начало заболевания является чаще полисиндромным, реже (у 15%) в его дебюте наблюдается моносиндром — кожно-геморрагический, суставной или абдоминальный. Если первыми признаками болезни являются боли в животе, то больные обычно обращаются к хирургу. Лишь появление геморрагической сыпи помогает поставить правильный диагноз.
Кожный геморрагический синдром — патогномоничный признак болезни. Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом. Нередко папулы несколько возвышаются над поверхностью кожи. Наиболее типичная локализация сыпи — на разгибательных поверхностях конечностей, особенно вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь симметрична. Реже она возникает на туловище и лице, практически не появляется на шее, волосистой части головы, на видимых слизистых оболочках. Сыпь не исчезает при надавливании, она имеет в начале болезни ярко-красный цвет, иногда с синюшным оттенком, а затем угасает, оставляя медленно исчезающую пигментацию. Интенсивность сыпи различная — от единичных папул до множественных элементов. В наиболее тяжелых случаях отмечается сливная сыпь с некрозами, изъязвлениями и впоследствии — с корочками. В динамике болезни высыпания могут рецидивировать. Нередко в области их локализации наблюдаются элементы аллергической сыпи (волдыри, буллы и др.), которые сопровождаются зудом и парастезиями.
Суставной синдром обусловлен развитием острого аллергического синовита. Боли в суставах носят характер либо рецидивирующих арт-ралгий, либо артритов с поражением крупных суставов без последующей их деформации и нарушения функции. Поражаются также средние и мелкие суставы, характерны летучесть и несимметричность процесса. Могут вовлекаться в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и другие суставы. Нередко над областью пораженного сустава возникает отечность (иногда по типу отека Квинке), мягкие ткани гиперемирова-ны или приобретают синюшный оттенок. Боли в суставах продолжаются от нескольких часов до 1—2 суток. Боли, как правило, не купируются салицилатами. Иногда отмечаются рецидивы суставного синдрома.
Абдоминальный синдром встречается примерно у половины всех больных. Развивается в результате возникновения геморрагических папул на слизистой оболочке кишечника, в подслизистом слое, субсерозно. Возможны кровоизлияния в брыжейку, в брюшину. Возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений, а также некроз элементов сыпи с развитием инвагинации и перитонита. У части детей абдоминальный синдром проявляется умеренными болями в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют детям особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2—3 дня начала лечения.
У других больных основными клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются схваткообразные боли в животе, иногда очень сильные, рвоты, расстройства стула. Возможно появление крова-вых рвот, мелены, профузных кишечных кровотечений. В ряде случаев отмечаются запоры. Иногда клиническая картина может напоминать клинику острого кишечного токсикоза. По мере развития абдоминального синдрома дети занимают вынужденное положение, имеют страдальческое выражение лица, отказываются от еды. Живот при пальпации остается мягким (при отсутствии осложнений). Помня о возможном присоединении хирургических осложнений, педиатр должен наблюдать таких детей вместе с хирургом.