ChildCareInfo

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного им peliosis rheumatica. В 1861 году русский ученый Д. Войт указал на возможность развития лихорадки и полиартрита наряду с пурпурой при этом заболевании. Henoch в 1868 году дополнил клиническую картину геморрагического васкулита (ГВ), описав абдоминальную форму, а в 1867 году молниеносную пурпуру (purpura fulminans). Первые сообщения о поражении почек при ГВ принадлежат П.С. Корытину и А.Т. Богаевскому. W. Osier (1914) рассматривал болезнь в рамках «экссудативной эритемы», предполагая тесную патогенетическую связь между сывороточной болезнью и ГВ.

В литературе фигурируют различные названия данной болезни: в англо-американской школе — анафилактоидная пурпура и болезнь Шенлей-на—Геноха, в итальянской — синдром Шенлейна—Геноха, во французской — ревматоидная пурпура и др. (аллергическая пурпура, капилляро-токсикоз, аллергический васкулит, ГВ, гиперергический васкулит, васку-лярная форма кровоточивости). В нашей стране заболевание наиболее часто называют ГВ. Этот термин четко подчеркивает суть морфологических изменений при данном заболевании: распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие капилляры, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами.

Следовательно, геморрагический васкулит (или болезнь Шенлейна— Геноха) относится к группе заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Геморрагическим васкулитом болеют люди различного возраста, но с большей частотой — дети и подростки, вне зависимости от пола. Среди детей в возрасте до 15 лет оно регистрируется с частотой 23—25 на 10 000 детей. За последние годы участились случаи заболевания у детей раннего возраста, в том числе на 1-м году жизни.

Некоторые авторы отмечают, что ГВ с поражением почек чаще встречается среди мальчиков в возрасте 4—7 лет. В этой группе больных геморрагическим васкулитом поражение почек встречается в два раза чаще, чем у девочек.

Существует определенная сезонность: пик заболеваемости приходится на холодное, сырое время года. Однако поражение почек чаще отмечается у больных, заболевших в весенне-летний период, что подтверждает положение о том, что не всегда определяющим в развитии геморрагического васкулита является инфекционный фактор.

ЭТИОЛОГИЯ заболевания до сих пор неизвестна, поэтому вопрос о причинах и условиях, способствующих возникновению заболевания, остается спорным.

Считают, что этиология заболевания связана с различными вирусными и бактериальными (стрептококковые и др.) инфекциями, глистными и паразитарными инвазиями. Кроме того, в качестве этиологического фактора могут выступать лекарственные вещества, прививки и пищевые продукты (яйца, шоколад, грибы, рыба и др.).

Провоцирующими факторами могут служить прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, очаги хронической инфекции: кариозное поражение зубов, хронический тонзиллит, синусит и др. Эти предрасполагающие факторы вызывают сенсибилизацию организма и, таким образом, могут являться разрешающими для развития клиники ГВ.

Считается возможным развитие заболевания при переохлаждении, когда выпадают в осадок так называемые криоглобулины, т.е. иммуноглобулины, растворимость которых снижена при температуре тела ниже 37° С.

Определенная роль в развитии геморрагического васкулита принадлежит антигенам системы ИЬА. Показано, что более склонны к заболеванию геморрагическим васкулитом те лица, чей ИЬА-фенотип содержит антигены В8, В18, В35 и особенно ВК4. Относительный риск развития при этом гломерулонефрита велик у пациентов — носителей НЬА-АГ В35 и В18.

Предрасполагающими к данному заболеванию факторами являются аллергия и наличие у ребенка очагов хронической инфекции. Сочетание этих факторов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно возникновению болезни чаще всего предшествуют разрешающие факторы — респираторные инфекции, прививки, введение гамма-глобулина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение и др.

ПАТОГЕНЕЗ. Существует несколько патогенетических концепций геморрагического васкулита, рассматривающих это заболевание как:

1) иммуноаллергическую реакцию с отложением иммунных комплексов (ИК), преимущественно на сосудистых стенках в микроциркуля-торном русле;

2) гиперсенситивный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов;