ChildCareInfo

Различают несколько вариантов течения нефротического синдрома у детей: острое, без рецидивов; хроническое рецидивирующее (часто рецидивирующее, персистируюшее); быстро прогрессирующее, прогрессирующее.

Прогноз течения нефротического синдрома во многом предопределяется функциональным состоянием почек. У больных с нефротиче-ским синдромом заболевание может протекать без нарушения функции почек, с нарушением функции почек по тубулярному или гломеруляр-ному типу, с развитием острой или хронической почечной недостаточности.

Необходимо отметить, что единственным недостатком рассмотренной классификации является ее громоздкость.

Современные структурно-морфологические исследования биоптата почечной ткани у больных с нефротическим синдромом свидетельствуют о значительной гетерогенности морфологических изменений почек. В частности, при нефротическом синдроме в нефробиоптате обнаруживается гломерулопатия с минимальными изменениями, мембранозная, мезангио-пролиферативная и мембранозно-пролиферативная гломеру-лопатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз и фибропластиче-ский гломерулит, а также амилоидная дегенерация и дисплазии почек.

В педиатрической практике особое внимание привлекает гломеру-лопатия с минимальными изменениями, которая клинически проявляется липоидным (идиопатическим) нефрозом.

ЛИПОИДНЫЙ (ИДИОПАТИЧЕСКИЙ) НЕФРОЗ. Это заболевание с формированием значительных расстройств белкового, липидного и водно-электролитного обмена, сопровождающееся дистрофическими изменениями эпителия клубочковых капилляров.

Прошло более 85 лет с тех пор, как понятие «липоидный нефроз» вошло в нефрологическую практику. Для обозначения обнаруженных жировых образований в моче и похожих на такие же жировые изменения в канальцах у больных с паренхиматозными заболеваниями почек. В дальнейшем это понятие многократно трансформировалось, и в настоящее время этим термином обозначают клинически выраженный нефротический синдром неизвестной этиологии при морфологическом гло-мерулите с минимальными изменениями.

Липоидный нефроз составляет более 75% всех первичных форм гло-' мерулопатий и возникает, как правило, у детей раннего и дошкольного возраста (в возрасте 2—6 лет). Мальчики болеют вдвое чаще девочек.

ЭТИОЛОГИЯ. Причина возникновения липоидного нефроза у большинства больных остается неустановленной.

ПАТОГЕНЕЗ. Суммируя накопившиеся клинические и экспериментальные данные отечественных и зарубежных ученых, можно привести наиболее существенные факты, раскрывающие механизмы патогенеза липоидного нефроза.

В основе липоидного нефроза лежит: а) увеличение проницаемости стенки гломерулярных капилляров для белка в результате нарушения их постоянного электрического заряда; б) дисбаланс в иммунной системе; в) генетические факторы предрасположенности к развитию заболевания.

По неизвестным пока причинам у больных с липоидным нефрозом происходит уменьшение или исчезновение гепарансульфата протеогликанов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране гломерул. В результате этого наблюдается потеря (или нейтрализация) анионных сайтов, поскольку протеогликаны обладают электроотрицательным зарядом высокой плотности. В норме на lamina rara externa базальной мембраны имеется 20—25 (на 1000 нм) анионных сайтов и 12—16 анионных сайтов на lamima rara interna, тогда как у больных с липоид-ным нефрозом количество анионных сайтов уменьшается соответственно до 10—18 и 2,5—11 (рис. 80). В результате нарушается процесс клубочковой заряд-опосредованной фильтрации, а также происходит присоединение к базальной мембране различных катионных материалов (лейкоциты и др.), обладающих нефропатогенным потенциалом (лизосомальные ферменты и др.). Указанные процессы приводят к повышению проницаемости гломерулярного фильтра и значительной протеинурии.

Следует обратить внимание, что уменьшение (потеря) анионных сайтов не является патогномоничным только для липоидного нефроза (неф-ротического синдрома с минимальными изменениями). Совсем недавно японские исследователи сообщили об отмеченном феномене и при других формах гломерулонефрита (lgA-нефропатия, фокальный гломеру-лосклероз), которые проявлялись нефротическим синдромом.

Массивная протеинурия (более 2,5 г/сут) приводит к появлению комплекса биохимических и патофизиологических реакций, способствующих формированию нефротических отеков. В частости, в результате протеинурии возникает гипопротеинемия (уровень белка снижается до 40—30 г/л). Считают также, что в происхождении гипопротеинемии, помимо потери белков с мочой, играют роль их усиленный катаболизм, в частности альбумина, перемещение белков во внесосудистое пространство и снижение синтеза отдельных белков. В связи с этим снижается коллоидно-осмотическое давление (с 28—30 до 6—8 мм рт. ст.) и почечный кровоток, уменьшается объем циркулирующей крови, активируется система ренин—ангиотензин и развивается вторичный альдостеронизм. Это способствует увеличению реабсорбции натрия, задержке воды, появлению и нарастанию отеков (рис. 81).