ChildCareInfo

Нефротический синдром занимает особое место в детской нефрологии, поскольку это понятие собирательное и неоднородное по этиологии и Патогенезу. Рассмотрим нефротический синдром не как самостоятельную нозологическую форму почечной патологии, а как симптомокомп-лекс, который может сопровождать течение различных заболеваний и поэтому с различной частотой наблюдается при многих заболеваниях почек у детей.

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомо-комплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию (более 2,5 г/сут), гипопротеинемию (менее 40 г/л), гипоальбуминемию (менее 30 г/л) и гиперлипидемию.

Термин «нефротический синдром» был введен в нефрологическую литературу КонпєнЬгисЬ в 1949 году, а с 1968 года нефротический синдром включен экспертами ВОЗ в номенклатуру болезней. Причем в Международной классификации болезней (МКБ—10, Женева, 1995) нефро-тический синдром выделен как самостоятельная нозологическая форма. Он рассматривается в рубрике 581.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Нефротический синдром может сопровождать течение многих заболеваний почек и поэтому возникает у детей любого возраста. Но статистические данные свидетельствуют, что он встречается чаще у детей в возрасте 2—5 лет. В нашем регионе нефротический синдром встречается значительно реже у детей грудного возраста. Это связано с тем, что в грудном возрасте нефротический синдром имеет врожденный характер и обусловлен, как правило, микрокистозом почек финского типа. Это заболевание является наследственным, передается по аутосомно-рецессивному типу и у лиц нефинской национальности встречается чрезвычайно редко. Так, если его частота в Финляндии составляет 10—12,5 на 100 тыс. новорожденных, то в Белоруссии — только 0,57 на 100 тыс. новорожденных. В Украине описаны единичные случаи врожденного нефротического синдрома у детей.

ЭТИОЛОГИЯ. К большому сожалению, в каждом конкретном случае бывает очень трудно установить причину. В качестве этиологических факторов могут выступать вирусные инфекции, токсико-инфекционные процессы и хронические интоксикации, тонзиллярные стрептококковые и стафилококковые поражения, алллергические заболевания, эндогенные интоксикации на почве расстройств процессов обмена.

Нефротический синдром может развиваться при наследственных, врожденных заболеваниях, болезнях иммунной, аллергической, метаболической, бактериальной, вирусной и паразитарной природы. Довольно часто (в 25—30% случаев) предшествующие причины нефротического синдрома установить вообще не удается.

Первичный нефротический синдром может возникать вследствие гломерулонефрита, микрокистоза почек, первичного амилоидоза, а также развиваться как семейный нефротический синдром и липоидный нефроз. Вторичный нефротический синдром может развиваться при общих болезнях (вторичный амилоидоз, периодическая болезнь, системная красная волчанка, узелковый периартериит, дерматомиозиТ, геморрагический васкулит, сахарный диабет, лимфогрануломатоз, мелома), болезнях обмена (гликогеноз, цистиноз, нефролитиаз и др.), вследствие нарушения циркуляции (тромбоз почечных вен и артерий, недостаточность кровообращения, врожденные пороки сердца и др.), при интоксикациях (тяжелые металлы, пеницилламин, сыворотки и вакцины и т.д.), вследствие инфекций и паразитарных болезней (гепатит, сифилис, туберкулез, малярия и т.д.).

Существует возможность появления нефротического синдрома при аллергических (атопических) заболеваниях типа поллинозов, аллергии на химические вещества, пищевой идиосинкразии. Детальный перечень факторов, которые могут быть причиной возникновения нефротическо-го синдрома у детей, представлен на рисунке 78.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Многообразие причин, приводящих к возникновению нефротического синдрома, требует выделения классификационных групп в соответствии с существующей классификацией для того, чтобы поставить индивидуальный диагноз каждому больному.

В настоящее время в детской нефрологии не существует общепринятой классификации нефротического синдрома. Наиболее полная классификационная схема нефротического синдрома у детей была представлена профессором М.П. Матвеевым в 1975 году. Один из ведущих детских нефрологов России профессор М.С. Игнатова придерживается мнения, что эта систематика нефротического синдрома у детей приемлема. Однако некоторые детские нефрологи считают, что недостаток классификации М.П. Матвеева заключается в отождествлении терминов «нефро-тический синдром, связанный с минимальными изменениями гломерул», и «нефротическая форма гломерулонефрита».

Именно поэтому известный нефролог профессор А.В. Папаян и соавторы (1990) предложили классификацию нефротического синдрома у детей, которая основана на особенностях происхождения, клинико-мор-фологических особенностях, оценке степени тяжести и характера течения заболевания, вариантов ответа на стероидную терапию, состояние функции почек (рис. 79).