Нефротический синдромСтраница 2
Согласно этой классификации различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичные формы составляют 85—90% всех случаев нефротического синдрома у детей и обусловлены липоидным нефрозом, первичным гломерулонефритом, врожденным и семейным нефротическим синдромом, первичным амилоидозом. Вторичный нефротический синдром (10—15%) возникает на фоне системных (вторичный амилоидоз, периодическая болезнь, системная красная волчанка, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, сахарный диабет и др.) и прочих заболеваний (аллергические, обменные, интоксикации и др.). При отсутствии возможности определить причину нефротиче-ского синдрома с помощью доступных методов устанавливают диагноз идиопатического нефротического синдрома.
Рис. 78. Возможные причины нефротического синдрома у детей
Первичный нефротическии синдром
Вторичный нефротическии синдром
Рис. 79. Классификация нефротического синдрома у детей (А.В. Папаян и соавторы, 1990)
|
При инфекционных заболеваниях: вирусных, бактериальных, паразитарных |
Минимальные изменения, мембранозный, мембранозно-пролиферативный, фокально-сегментарный склероз |
|
При лекарственной болезни, отравлении солями тяжелых металлов |
Мембранозный, мембранозно-проли-феративный, фокально-сегментарный склероз |
|
При новообразованиях |
Минимальные изменения, мембранозный, реже — мезангио-капиллярный, лобулярный, отложение амилоида |
|
При эндокринных заболеваниях |
Мембранозный, мембранозно-пролифера-тивный, реже минимальный; диабетический гломерулосклероз |
|
При тромбозе почечных вен |
Мембранозный, реже — мембранозно-пролиферативный |
|
При вторичном амилоидозе |
Периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный тип) |
|
Стадия активности |
Активная и неактивная — клинико-лабораторная ремиссия (полная или частичная, на поддерживающей терапии или без нее, длительность ремиссии) |
|
Тяжесть |
Более легкая (гипоальбуминемия до 25 г/л), среднетяжелая (гипоальбуминемия до 25/20 г/л), тяжелая (гипоальбуминемия ниже 20 г/л) |
|
Вариант ответа на стероидную терапию |
Стероидочувствительный, стероидо-зависимый, стероидорезистентный |
|
Течение |
Острое, без рецидивов; хроническое рецидивирующее, часто рецидивирующее; персистирующее, прогрессирующее; подострое (быстропрогрессирующее) |
|
Функция почек |
Без нарушения функции почек — НПО, ОПН, с нарушениями функции почек в остром периоде. ПН по тубулярному или гломерулярному типу, ХПН |
|
Осложнения |
Нефротический (гиповолемический) шок; абдоминальный нефротический синдром (криз), эклампсия, отек сетчатки глазного дна, ДВС-синдром, тромбозы вен и артерий почки, флеботромбозы, тромбоэмболия легочной артерии, кининовые кризы; бактериальная, вирусная, грибковая инфекции; ОПН, ХПН; осложнения, обусловленные терапией глюкокортикоидными, цитостатическими, антикоагулянтными, антиагрегантными, нестероидными противовоспалительными 4-амино-хинолинового ряда препаратами |
По клиническим проявлениям нефротический синдром может быть изолированным или «чистым» (не сопровождается гематурией и гипер-тензией) и смешанным (сочетается с гематурией и/или гипертензией). Смешанный нефротический синдром имеет более неблагоприятное течение. Кроме того, различают полный и неполный (без отеков) нефро-тический синдром. При неполном нефротическом синдроме скрытую задержку жидкости обнаруживают с помощью внутрикожной пробы Мак-Клюра—Олдрича.
Важным классификационным признаком нефротического синдрома у детей является чувствительность к стероидной терапии. Этот признак является определяющим для назначения цитостатиков и оценки эффективности лечения. Различают гормоночувствительный, гормонозависи-мый и гормонорезистентный варианты нефротического синдрома.
Выделяют активную и неактивную (частичная или полная клинико-лабораторная ремиссия) стадии и степень тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая). Тяжесть клинических проявлений нефротического синдрома определяется степенью суточной протеинурии и соответствующей ей гипоальбуминемией: легкая — гипоальбуминемия до 25 г/л, средняя — в пределах 25—20 г/л, тяжелая — ниже 20 г/л.