ChildCareInfo

Диффузные заболевания соединительной ткани — это группа заболеваний, которые характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем в результате сочетанного развития аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием. Особенностью этой группы заболеваний является мультифакториальный тип предрасположенности с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с ИЬЛ-антигенами, локализованными в 6-й хромосоме.

В соответствии с классификацией ВОЗ в группу диффузных заболеваний соединительной ткани включают системную красную волчанку, системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), ревматоидный артрит, синдром Гужеро— Шегрена, диффузный фасциит, рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит, смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) и другие неуточненные формы.

Практическим обоснованием для объединения всех этих болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани является схожесть отдельных клинических проявлений, особенно в ранней стадии болезни, необходимость проведения дифференциальной диагностики, общие лабораторные показатели активности воспаления и, наконец, сходные принципы лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Эпидемиология диффузных заболеваний соединительной ткани у детей изучена недостаточно. Однако в настоящее время становится все более очевидным, что эти заболевания не относятся к редким. Они встречаются во всех климатогеографических зонах и на всех континентах, поражают представителей обоих полов, всех этнических групп и возрастных категорий.

В общей врачебной практике жалобы, указывающие на диффузное заболевание соединительной ткани, встречаются у 10% больных, которые обращаются к врачу.

Данные об эпидемиологии диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, по сводным данных разных исследователей, представлены в таблице 58.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое системное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Наиболее часто ЮРА возникает у детей до 7-летнего возраста. Примерно у 50% детей болезнь начинается до 5-летнего возраста. Девочки болеют ЮРА в 1,5—2 раза чаще, чем мальчики. Заболевание имеет большое социальное значение ввиду частой потери трудоспособности в раннем возрасте. Примерно 50% больных теряют трудоспособность после 3 лет болезни.

Из всех диффузных заболеваний соединительной ткани ЮРА относится к наиболее распространенным. Частота его в различных регионах земного шара в последнее десятилетие в расчете на 1000 детского населения в Рочестере (Миннесота) составила 1,13, в Швеции — 0,56, в Нью-Йорке — 0,23, в Бретани — 0,1, в западном районе Парижа — 0,77, в Хельсинки — 0,076 (Le Gall et al., 1988).

В ряде крупных городов стран, ранее входивших в состав СССР, в 1988 году частота выявления ЮРА составила: в Новосибирске — 0,8 (на 1000 детей), в Вильнюсе — 0,48, в Тбилиси — 0,45, в Риге — 0,31, в Караганде — 0,27, в Перми — 0,11 (Е.А. Андреева и соавторы, 1991).

ЭТИОЛОГИЯ. До настоящего времени, несмотря на многочисленные научные исследования, вопрос об этиологии ЮРА является спорным. Обсуждаются различные причины возникновения этого заболевания. В 50-х годах наиболее распространенной в нашей стране была теория инфекционного происхождения заболевания, что получило отражение в названии болезни в тот период — «инфекционный неспецифический полиартрит». Пытались связать развитие болезни, по аналогии с ревматизмом, со стрептококком, вначале — с гемолитическим стрептококком группы А, но это предположение не подтвердилось. Попытки связать заболевание со стафилококком также не оправдались, так как он не обнаруживался ни в крови, ни в синовиальной жидкости. Были предположения о роли микоплазмы, так как в экспериментах на животных были обнаружены микоплазмы у птиц с артритом, однако у больных с ЮРА это своего подтверждения не нашло.