Пролапс митрального клапанаСтраница 3
Имеются указания на то, что первичный ПМК является неполным генетическим вариантом синдрома Марфана и некоторых других соединительно-тканных синдромов с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью. По имеющимся в литературе данным, ПМК выявляется у 65—100% больных с синдромом Марфана.
Генетические исследования, предпринятые с целью подтверждения семейного характера первичного ПМК, выявили его высокую встречаемость среди родственников первой степени родства. В частности, семейный характер ПМК подтверждается у 10—20% больных. При этом допускается и предположение о независимом распределении признаков патологии клапана и мезенхимальных аномалий.
В последние годы доказана связь ПМК с нейроэндокринными и/или вегетативными дисфункциями. У больных ПМК с наличием желудочковой аритмии значительно повышена экскреция адреналина. При индивидуальном анализе оказалось, что у 2/3 больных уровни норадреналина в суточной моче превышали средние величины. Указанные патогенетические механизмы позволяют объяснить сочетание тревожно-депрессивных и дисвегетативных проявлений у больных с ПМК. У больных с ПМК были выявлены также значительные изменения капилляров кожи и микроциркуляции, которые коррелировали с выраженностью ПМК.
При исследовании морфологии митральных клапанов оказалось, что у больных с ПМК со значительной митральной регургитацией наблюдается большее утолщение створок митрального клапана, более длинная задняя створка и расширение митрального кольца. Больные ПМК с регургитацией имеют более значительное увеличение диаметра митрального кольца, чем без регургитации (у 67 и 29% больных соответственно), а также более значимое смещение (более 3 мм) задней створки митрального клапана в левое предсердие соответственно у 60 и 34% больных. На этом основании сделан вывод, что утолщение створок митрального клапана является маркером гемодинамически значимого ПМК.
ФИНИКА. Клинические проявления первичного ПМК весьма разнообразны, очень многочисленны и нуждаются в определенной систематизации. Выделяют следующие группы симптомов:
1) непосредственно связанные с пролабированием митральных створок;
2) симптомы мезенхимальных аномалий;
3) признаки вегетативной дисфункции.
Данное разделение носит во многом предварительный характер и будет уточняться по мере накопления знаний о генезе тех или иных симптомов.
Больные, страдающие ПМК, нуждаются в следующем обследовании: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ (М-, В-режим, допплер-ЭхоКГ), холтеровское ЭКГ-мониторирование в течение 24—48 ч.
Клинико-инструментальная характеристика ПМК у детей, по сводным данным разных авторов, представлена в таблице 54.
При анализе клинических проявлений ПМК у детей (табл. 54) довольно часто выявляются такие жалобы, как боли в области сердца, одышка, головокружение, повышенная утомляемость, ощущение сердцебиения, носят явный дисвегетативный характер.
Таблица 54
Клинико-инсгруменгальная характеристика ПМК у детей
Наиболее ярким психопатологическим феноменом при ПМК являются психовегетативные пароксизмы, которые в зарубежной литературе обозначаются как приступы паники, панические атаки или панические расстройства. Они протекают в виде спонтанно возникающих и рецидивирующих состояний выраженной тревоги, страха с массивным соматовегетативным сопровождением, а также с обмороками.
Большое значение в постановке диагноза первичного ПМК имеет аускультация. При аускультации в 60—85% случаев ПМК выявляется апикальный систолический шум и/или изолированные систолические щелчки, интенсивность которых нарастает в вертикальном положении пациента, при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца, чаще — на верхушке, не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон. Считают, что возникновение щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд ПМК во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. При детальном обследовании детей с первичным ПМК среднесистолический шум выявляется у 23% больных, поздний систолический шум — у 4% больных, одновременно средне- и позднесистолический шумы — у 5% и пансистолический шум — у 6% больных.