ChildCareInfo

• Для восстановления массивного кровотечения применяют свежезамороженную плазму, криопреципи-таты и тромбоциты.

• Проводится профилактика инфекционного эндокардита (гигиена полости рта).

• Сердечно-легочная трансплантация:

• Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции.

• Сердечно-легочная трансплантация впервые выполнена успешно в 1981 г. С тех пор результаты операции значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов.

• Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, 5 лет — 43% и 10 лет — 23%.

• Основными осложнениями после пересадки сердце-легкие являются отторжение трансплантата, инфекции, облитеративный бронхиолит.

• Двусторонняя трансплантация легкого:

• Может осуществляться, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

• Кардиохирургическая коррекция:

• Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока может быть возможна в некоторых случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводится открытая биопсия легкого.

Лекарственные препаратні, применяемые при лечении синдрома Эйзенменгера

Лечение синдрома Эйзенменгера должно быть сосредоточено на: 1) адекватной коррекции сердечной недостаточности, легочной артериальной гипертензии и аритмий; 2) предупреждении осложнений цианотического врожденного порока сердца; 3) предупреждении инфекционного эндокардита.

Диуретики применяют для устранения застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения.

Фуросемид

(Furosemide, Lasix) — внутрь 1-2 мг/кг/сутки.

Сердечные гликозиды назначают с целью позитивного инотропного и негативного хронотропного эффекта при развитии бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Дигоксин

(Digoxin, Lanoxin, Lanoxicaps). Доза насыщения: 5-10 лет — 20-35 мкг/кг внутрь; >10 лет — 10-15 мгк/кг внутрь. Поддерживающая доза составляет 25-35% от дозы насыщения.

Легочные вазодилататоры (см. лечение вторичной легочной гипертензии).

Антибиотики используются для профилактики инфекционного эндокардита (см. главу).

Легочная гипертензия при приобретенных пороках сердца

Легочная гипертензия является обычным этапом в развитии митрьного стеноза (см. главу). На начьных стадиях она носит венозный характер, однако, если она выражена значительно, т.е. возникает артериьная легочная ги -пертензия, это состояние следует рассматривать как осложнение порока. Характерно, что прямые аускультативные признаки порока (хлопающий тон, щелчок открытия, диастолический шум) при развитии легочной гипертензии могут исчезать, и на первое место выступает симптоматика высокого давления в легочной артерии: акцент II тона, одышка, приступы сердечной астмы, правожелудочковая недостаточность. Часто развивается мерцательная аритмия, кровохарканье.

На ЭКГ при митральном стенозе выявляется перегрузка левого предсердия, при присоединении легочной гипертензии — бивентрикулярная гипертрофия желудочков сердца.

При рентгенологическом обследовании характерно отклонение пищевода по дуге большого радиуса.

Диагноз митрального стеноза подтверждается при эхо-кардиографическом исследовании.

Лечение (см. вторичная легочная гипертензия).