ChildCareInfo

Определение

Высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при врожденных пороках сердца с лево-правым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Краткая историческая справка

• В 1897 г. Эйзенменгер привел случай заболевания 32-летнего мужчины, который имел интолерантность к физической нагрузке, цианоз, сердечную недостаточность и кровохарканье до смерти. Аутопсия показала большой дефект межжелудочковой перегородки, правостороннюю аорту. Это было первым описанием связи между большим врожденным кардиальным дефектом и развитием легочной артериальной гипертензии.

Частота

• Частота легочной артериальной гипертензии и последующего развития синдрома Эйзенменгера зависит от типа порока сердца и варианта операционного вмешательства.

• Приблизительно у 50% новорожденных с большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается легочная артериальная гипертензия в раннем детстве.

• У 40% детей с дефектом межжелудочковой перего -родки или открытым артериальным протоком с транспозицией магистральных сосудов развивается легочная артериальная гипертензия в течение первого года жизни.

• При неоперированном вторичном дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается медленно и только в 10% случаев возникает синдром Эйзенменгера после третьего десятилетия жизни.

• У всех пациентов с постоянным общим артериальным стволом и неограниченным легочным кровотоком и почти у всех пациентов с открытым предсерд-но-желудочковым каналом возникает тяжелая легочная артериальная гипертензия на втором году жизни.

• Частота легочной артериальной гипертензии при хирургически созданных системно -легочных шунтах зависит от размера и типа анастомоза.

• У 10% пациентов с анастомозом Блелок-Тауссинг (подключичная артерия — легочная артерия) возникает легочная артериальная гипертензия по сравнению с 30% детей с анастомозом Ватерстон (восходящая аорта — легочная артерия) или анастомозом Потс (нисходящая аорта — легочная артерия).

Причинні

• Большой некорригированный сердечный шунт или хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.

• Большой дефект межжелудочковой перегородки.

• Большой открытый артериальный проток.

• Открытый атриовентрикулярный канал, включая большой первичный дефект межпредсердной перего -родки без септального дефекта.

• Дефект аортолегочной перегородки.

• Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз при врожденных пороках сердца.

Патофизиология

• Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с «большими» врожденными пороками сердца или хирургически созданными внесердечными системно-легочными шунтами. Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обтічно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.

• При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.

Классификация легочной гипертензии при врожденных пороках сердца

• Классификация легочной гипертензии применитель -но к врожденным порокам сердца разработана В.И. Бураковским с соавт. (1996). В данной классификации больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии, отношения систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, сброса крови по отношению к минутному объему малого круга кровообращения, отношения между общим легочным сосудистым и периферическим сопротивлением.

• По времени развития легочной гипертензии при ВПС выделяют 3 категории больных:

-

больные с так называемым «врожденным комплексом Эйзенменгера», при котором сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Легочная гипертензия выявляется с рождения ребенка;