Врожденный кардиосклерозСтраница 1
Термин «врожденный кардиосклероз» был введен Weinberg и Himmelfarb в 1943 году. Врожденный кардиосклероз относится к явному диффузному уплотнению эндокарда желудоч -ков, что объясняет сердечную недостаточность у младенцев и детей. Болезнь может быть первичной или вторичной к разнообразию врожденных пороков сердца, особенно артериальный стеноз или атрезия. Выделяют 2 патологические формы первичного врожденного кардиосклероза: дилатационный, который является наиболее общим, и рестриктивный. Первичный врожденный кардиосклероз не сочетается с другими кардиальными аномалиями. Вторичный тип связывается с другими врожденными пороками сердца. Врожденный кардиосклероз как причина необъясненной сердечной недостаточности в настоящее время рассматривается очень редко.
Патофизиология.
Врожденный кардиосклероз характеризуется диффузным эндокардиальным уплотнением и миокардиальной дисфункцией. Эндокардиальное уплотнение вызвано постоянным и увеличивающимся растяжением стенок желудочков и вторичной регургитацией крови при недостаточности митрального клапана; однако изменения прогрессируют с возрастом. Болезнь является спорадической, но были отмечены и семейные случаи, которые составляют около 10%. Имеются данные, что вирусная этиология (вирус Коксаки B) включает сходдаїе клинические проявления с хроническим миокардитом и может быть ответственна за возникновение врожденного кардиосклероза. Дилатационная форма врожденного кардиосклероза характеризуется заметно увеличенным шаровидным сердцем, главным образом вовлекая левый желудочек и левое предсердие. Эндокард выглядит непрозрачным, молочно белом, утолщенном приблизительно на 1-2 мм. Уплотнение больше всего отмечается в пути оттока.
Также происходят фиброз папиллярных мышц, укорочение сухожильных хорд. Приблизительно у 50% пациентов происходят фиброз и уплотнение митральных и артериаль-ных клапанов, что приводит к их деформации и/или клапанной регургитации и стенозу.
Рестриктивный тип первичного врожденного кардиосклероза проявляется гипопластическим левым желудочком. Правые и левые предсердия и правый желудочек заметно увеличены и гипертрофированы с минимальным эн-докардиальным склерозом. Высказано предположение, что врожденный склероз у плода в дальнейшем трансформируется в рестриктивную форму.
Вторичный врожденный кардит может быть результатом фиброэластического уплотнения при различных ВПС, свя-занных с гипоксемией субаортальных структур.
Частота
Идиопатическая форма болезни — спорадическая, семейные случаи заболевания встречаются крайне редко.
Пол
Врожденный кардиосклероз затрагивает оба пола одинаково.
Возраст
Врожденный кардиосклероз наблюдается в течение пер-вых 3-6 месяцев жизни в 80% случаев. Типичный возраст диагноза — 2-12 месяцев.
Анамнез, клиническая симптоматика
Симптомы:
• Трудности при кормлении.
• Чрезмерное потоотделение.
• Одышка.
• Задержка развития.
• Шумное дыхание:
-
начало может быть настолько острым, что производит кардиогенный шок и внезапную смерть;
-
приблизительно 20% пациентов имеют историю час-тых или недавних респираторных инфекций пути;
-
эпизоды тяжелой внезапной боли в животе могут указать на коронарную недостаточность;
-
рестриктивная форма врожденного кардиосклеро -за напоминает таковую при обструктивной форме сердечной недостаточности.
Физикальные данные:
• Врожденный кардиосклероз проявляется в классической форме сердечной недостаточности.
• Тахипноэ с хрюкающим дыханием ивтяжением уступчивых мест грудной клетки, экспираторный стридор или хрипы в основаниях легкого являются общими.
• Во время осмотра определяются:
-
бледность;
-
периферический цианоз;
-
лихорадка;
-
лейкоцитоз;
-
анемия;
-
высыпания на коже.
• Тромбоэмболические эпизоды: могут вести к внезапной смерти, инфаркту миокарда, цереброваскуляр-ным событиям или легочной эмболии.
• Обычные физикальные результаты следующие:
-
кардиомегалия с ведущими к обмороку первыми и вторыми сердечными звуками, ритм галопа со слышимым третьим сердечным звуком, апикальный пансистолический шум регургитации крови при недостаточности митрального клапана и гепа-тоспленомегалия;
-
клинически поддающийся обнаружению плевральный или выпоты в полость перикарда являются редкими.
Причины
Возможные причинные факторы включают внутрима-точную вирусную инфекцию (свинка, вирус Коксаки В), по-стэндокардиальную ишемию, сниженный дренаж лимфатического сосуда сердца и системный дефицит карнитина.