ChildCareInfo

• Может налюдаться мультифокальная желудочковая экстрасистолия по типу бигемении, тригемении или с нерегулярной последовательностью.

• Желудочковая экстрасистолия с блокадой правой ножки пучка Гиса не характерна для больных АДПЖ.

• По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, более чем у 50% больных с семейной формой АДПЖ регистрируется желудочковая аритмия 4 А градации по Lown и выше.

• QRS комплекс, зубцы Р и Т в синусовых циклах не изменены.

• Интервал P-R в 75% случаев превышает 0,16 с.

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса отмечается в 30% случаев.

• Иногда выявляется уменьшение вольтажа желудочкового комплекса QRS в правых грудных отведениях.

• Если в патологический процесс вовлечен левый желудочек, регистрируются глубокий зубец Q и отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях.

• В 30% случаев при АДПЖ в правых грудных отведениях на сегменте ST отмечается так называемая эпсилон-волна, которая отражает замедленную деполяризацию и является фактором риска риентри тахикардии. Электрофизиологической основой риентри тахикардии при АДПЖ является задержка внутрижелудочковой передачи импульса в диспластической зоне. В этой связи, когда удается зарегистрировать желудочковую тахикардию, она имеет морфологию, характерную для блокады: левой ножки пучка Гиса, с частотой 170-300 в мин, при этом электрическая ось сердца не отклонена или имеет девиацию вправо (рис. 62).

Рентгенография:

• При отсутствии правожелудочковой недостаточности сердце на рентгенограмме у детей с АДПЖ не увеличено.

• Среди подростков умеренная дилатация (кардиото-ракальное отношение более 50%) наблюдается примерно у половины больных с АДПЖ.

• Легочный сосудистый рисунок как у детей, так и у взрослых не изменен.

Эхокардиография (рис. 63):

• Одномерная ЭхоКГ:

-

выявляется увеличение индекса отношения конеч -но диастолического диаметра правого желудочка к левому желудочку больше 0,5;

-

конечно диастолический диаметр правого желудочка обтічно превышает 24 мм;

-

фракция выброса — меньше 50%.

• Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ:

-

выявляется дисфункция и дилатация правожелу-дочковой полости;

-

обнаруживаются дисфункция правого желудочка и регионарные нарушения кинетики его свободной стенки;

-

возможно обнаружение умеренной трикуспидаль-ной регургитации.

Катетеризация сердца, ангиокардиография:

• При подозрении на АДПЖ (т.е. когда имеет место идиопатическая желудочковая тахикардия при отсутствии видимых органических изменений в сердце) показано проведение катетеризации полостей сердца. Во время исследования обтічно обнаруживается нормальное давление в полостях, характерно увеличение правопредсердной а-волны.

• При вентрикулографии регистрируются дискинезия правого желудочка, сегментарная дилатация, а на более поздних стадиях заболевания — общая дилатация полости, парадоксальное движение в области выходного тракта.

• Важным диагностическим признаком заболевания является систолическое выбухание свободной стенки правого желудочка по типу «треугольной дисплазии».

• Во время исследования может быть проведена эндомиокардиальная биопсия. Последняя особенно показана при отсутствии правожелудочковой дискинезии, которая не всегда выявляется во время вентрикулографии.

Электрофизиологическое исследование:

• Время предсердного и атриовентрикулярного проведений у больных АДПЖ не изменено или незначительно удлинено.

• Электрофизиологическое исследование проводится в тех случаях, если возникают сомнения о локализации аритмогенной зоны в правом желудочке, поскольку данный тест позволяет достоверно подтвердить правожелудочковое происхождение тахикардии. С другой сторонні, электрофизиологическое исследование может быть полезно при подборе эффективных противоаритмических средств.

• Дифференциальная диагностика.

• Болезнь Уля.

• Аномалия Эбштейна.

• Частичный аномальный дренаж легочных вен.

• Правожелудочковая тахикардия, обусловленная инфарктом миокарда.

• Врожденное отсутствие перикарда.

• Опухоль правого желудочка. Лечение

• Лечение больных АДПЖ направлено на предупреждение возникновения желудочковой тахикардии. В основном используются пропранолол, соталол, прокаинамид, априндин и кордарон. Последний наиболее эффективен в детском возрасте. Препараты IБ класса, такие как фенитон и мекселитин, оказывают положительный эффект только в 25% случаев.

Рис. 62.