Аритмогенная дисплазия правого желудочкаСтраница 1
В 1977 году G.Fontaine с соавт. описали своеобразную форму кардиомиопатии, проявляющуюся изолированным поражением правого желудочка. Авторы назвали эту форму заболевания аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ). В 1978 году R. Frank с соавт. описали случай локальной дисплазии правого желудочка, сопровождавшейся идиопатической желудочковой тахикардией и синкопе.
Существуют другие определения АДПЖ: правожелудочковая кардиомиопатия («archment» heart), неполная форма аномалии Уля, дисплазия правого желудочка, семейная правожелудочковая дилатационная кардиомиопатия. Классически АДПЖ проявляется синкопе или сердцебиением, вторичными к желудочковой тахикардии, имеющей морфологию блокады левой ножки пучка Гиса и исходящей от диспластической области правого желудочка.
Частота
• Распространенность заболевания в общей популяции не установлена, поскольку выявляемость правожелудочковой дисплазии трудна, а желудочковая тахикардия может иметь другую этиологию.
• Около 24-30% больных с идиопатической желудочковой тахикардией могут иметь АДПЖ.
Пол
Имеет место значительное преобладание мужского пола в соотношении 4,3:1.
Возраст
Большинство больных составляют дети и подростки до 16 лет.
Этиология
• Этиология заболевания не ясна. Ни в одном случае диагностированной АДПЖ не выявлено аномалий коронарных артерий, а также указаний на воспалительный процесс (миокардит), что, однако, не позволяет полностью исключить роль этих факторов в ге-незе заболевания.
• Коксаки В3 вирус в экспериментальных моделях может обусловливать уменьшение числа миоцитов в правом желудочке. В этой связи выдвинута гипотеза, что внутриутробная вирусная инфекция может вызвать частичную деструкцию миоцитов и жировую инфильтрацию стромы. Однако доказать роль предшествующей вирусной инфекции очень трудно из-за невозможности обнаружения вируса в отдаленные сроки заболевания.
• М.Wаynberger c соавт. первыми описали случай семейной формні АДПЖ в 1974 году. При обследовании 9 семей, проведенном A. Nava (23), в 8 семьях выявле-на АДПЖ более чем у одного из членов семьи. Дан-ный факт доказывает наличие генетического субстрата болезни. В одном наблюдении семейной формы АДПЖ имела место высокая частота поражения сиб-сов (3 из 5), что позволило предположить авторам ау-тосомно-доминантный характер наследования с неполной пенетрантностью. Другие исследователи считают, что АДПЖ передается аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью. Этот вывод авторы сделали на основании обнаружения АДПЖ у отца, всех 7 его детей и 4 членов в III поколении. Учитывая высокую частоту семейных форм заболевания и возможность бессимптомного течения АДПЖ у родителей, оправдано тщательное обследование всех членов семьи. Это может оказать существенный вклад в снижение частоты аритмогенной внезапной смерти.
• Ряд авторов высказывают мнение, что АДПЖ имеет ту же этиологию, что и болезнь Уля. Высказано предположение, что болезнь Уля является крайней формой АДПЖ. Однако клиническая картина данной аномалии существенно отличается от таковой при АДПЖ. При болезни Уля средняя продолжительность жизни составляет 12,8 лет, больные часто имеют диф-фузный цианоз, заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, желудочковая аритмия наблюдается только в 30% случаев. Важным отличием болезни Уля от АДПЖ является отсутствие жировой инфильтрации правого желудочка. Однако известны ранее описанные случаи болезни Уля, когда имело место частичное отсутствие правожелудочковых миоцитов и жировая инфильтрация. Вероятно, эти проявления следует рассматривать как АДПЖ, а не атипичный вариант аномалии Уля.
• В эмбриональную фазу свободная стенка правого же -лудочка формируется из трех компонентов бульбо-вентрикулярной петли: pro-ampulla, meta-ampulla и части bulbus. В этой связи S.Bharati с соавт. вддви-нули гипотезу, что возникновение АДПЖ связано с врожденной несостоятельностью дифференциров-ки элементов правого желудочка.
• Считают, что АДПЖ обусловлена первичным поражением миокарда правого желудочка и должна быть отнесена в группу идиопатических (первичных) кар-диомиопатий.
Морфология
Патологоанатомически при АДПЖ имеет место дилатация полости, часто обнаруживаются аневризма: и истончение свободной стенки правого желудочка в области выходного тракта, верхушки или нижней стенки. Патологический процесс может быть локализованным или распространенным. Область дисплазии имеет белый цвет, стенка желудочка истончена, эндокард в этом месте склерозирован. Миокард замещен фиброзной или жировой тканью. В этой связи выделяют два гистологических варианта АДПЖ: липоматозная и фиброзная (фибролипоматозная) дисплазия.