ChildCareInfo

Анатомия

• Двустворчатый клапан представлен двумя створками, как правило, неодинаковой величины. Более широкая створка является «соединительной».

Рис. 48.

Аневризма межжелудочковой перегородки (слева) в сочетании с бикуспидальным аортальным стенозом (справа).

В 50% случаев комиссуры могут иметь частичное сращение (так называемый «высокий» шов), что предрасполагает к развитию стеноза. При так называемом «низком» шве (крепление комиссур не продолжается на свободный край соединительной створки) чрезмерная подвижность створки может приводить к пролабированию и развитию аортальной недостаточности.

• Положение створок клапана варьирует. Передне-задняя ориентация комиссур с правой (соединительной) и левой створками встречается в 50-65% случаев. Ткань, образующая комиссуру может участвовать в образовании правой некоронарной комиссуры. Горизонтальная (лево-правая) ориентация комиссур с передней (соединительной) и задней створками обнаруживается в 30-45% случаев. Формирующая комиссуру ткань выполняет лево-правую комиссуру.

• При двустворчатом аортальном клапане наиболее часто встречается «леводоминантная» коронарная система (задняя нисходящая коронарная артерия отходит от левой коронарной артерии). Укорочение левой главной коронарной артерии у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном наблюдается более чем в 50% случаев.

• Восходящая аорта может быть дилатирована (постстенотическая дилатация). Однако существуют на-следственные формы, при которых отмечается дефект строения соединительнотканного матрикса ар-териальных сосудов.

• Двустворчатый аортальный клапан может быть одно -комиссурным, при этом выделяют два морфологических типа. При первом типе комиссура вообще отсутствует, при втором типе одна комиссура только частично разделяет створки. В ряде случаев большая створка может иметь два соединительных «шва». Данные морфологические наблюдения подтверждают теорию, что первоначально возникла закладка трехстворчатого аортального клапана, а в последующем произошло нарушение вальвулогенеза, и к рождению клапан стал двустворчатым.

Гистология

При гистологическом исследовании врожденного двустворчатого аортального клапана определяется уменьшение числа эластических волокон и апоптоз в медиальном слое (Fujiyoshi K. et al., 1996). Эти изменения прогрессируют с возрастом (Lamas C.C., Eykyn S.J., 2000).

Патофизиология

• Двустворчатый аортальный клапан может быть полностью компетентным, функционирующим без стеноза и регургитации. Со старением клапана развиваются дегенеративные процессы, протекающие со склерозом и кальцификацией. В то же время избыточный размер и пролабирование створок могут привести к недостаточности клапана и появлению регургитантного потока. Хотя двустворчатый аортальный клапан относится к часто встречающимся аномалиям, осложненное течение заболевания отмечается у 1/3 пациентов.

• Двустворчатый аортальный клапан часто сочетается с коарктацией аорты, наследственными синдромами, предрасполагает к инфекционному эндокардиту.

Клиника

• Двустворчатый аортальный клапан протекает бессимптомно и является случайной находкой при эхо-кардиографическом обследовании.

• Систолические щелчки возникают в конце открытия аортального клапана, выслушиваются над основанием сердца и во втором межреберье справа. Эти щелчки не зависят от фазы дыхания и могут быть приняты за расщепление первого тона. Систолические щелчки достоверно (г = 0,82) коррелируют с изолированным бикуспидальным, нестенотическим клапаном по данным эхокардиографии (Miller M.J. et al., 1983).

• При нормально функционирующем бикуспидальном клапане может выслушиваться систолический шум изгнания в проекции аорты. Этот шум имеет среднюю интенсивность, но грубоватый по тембру.

• Клиническая симптоматика при анатомически «высоком шве» представлена аортальным стенозом, вплоть до критического аортального стеноза в неона-тальном периоде.

• При анатомическом варианте двустворчатого аортального клапана «низкий шов» клиника порока проявляется недостаточностью аортального клапана.

Диагностика

Эхокардиография (рис. 49):

• М-эхокардиография не информативна из-за большого числа ложноположительных и ложноотрицатель-ных результатов исследования.

• Одна линия закрытия аортального клапана в короткой парастернальной проекции.