Трехпредсердное сердцеСтраница 3
Катетеризация и ангиокардиография:
• Это исследование в основном проводится для выяв-ления характера дренажа легочных вен и легочного артериального давления. Примерно у 10% пациентов с трехпредсердным сердцем обнаруживается при ангиографии частичный аномальный дренаж легочных вен.
• При катетеризации легочной артерии проводится измерение давления и степени легочной сосудистой обструкции. В классических случаях определяется градиент давления между левым предсердием и давлени -ем заклинивания легочной артерии.
• Проксимальная камера визуализируется в период венозной фазы, выражена задержка прохождения контраста через левое предсердие в левый желудочек. Проксимальная камера длительно сохраняется конт-растированной, тогда как контраст в дистальную камеру не поступает.
Дифференциальный диагноз
• Митральный стеноз.
• Надклапанное митральное кольцо.
• Аномальный дренаж легочных вен.
• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.
• Первичная легочная гипертензия.
• Гипоплазия легких.
• Стеноз легочных вен.
Лечение
• Медицинская коррекция в первую очередь должна быть направлена на предупреждение или уменьшение легочного венозного застоя.
• Больным, находящимся в критическом состоянии, операция должна быть проведена в экстренном порядке.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация улучшает и стабилизирует состояние пациентов.
Хирургическая коррекция
• В последние годы: шире стал использоваться метод интервенционной катетерной техники (чрезкожная баллонная дилатация), успешно применяемый у ряда больных.
• Хирургическая коррекция. Операция проводится с применением искусственного кровообращения, доступ осуществляется путем разреза левого предсердия, проводится иссечение мембранні и коррекция легочного венозного дренажа.
• Пациенты находятся несколько дней в палате интенсивной терапии после операции.
• Проводится послеоперативная коррекция сердечной недостаточности и легочной гипертензии до полной нормализации легочной сосудистой резистентности.
Амбулаторное наблюдение
• Проводится регулярный эхокардиографический контроль. Отдаленные осложнения наблюдаются редко.
• Эхокардиография позволяет выявить повторный стеноз мембраны, если резекция выполнена не полно -стью, может определяться резидуальный стеноз ле-гочных вен.
• Правильно проведенная коррекция не ограничивает физическую толерантность. Обычно не наблюдается снижения физической активности в отдаленный период после операции.
• При необходимости продолжается лечение инотроп-ными средствами у пациентов с низким сердечным выбросом из-за сердечной недостаточности. При сохранении застойных явлений в легких продолжается терапия диуретиками.
• Применение оксида азота у пациентов с трехпред-сердным сердцем и легочной гипертензией малоэффективно, поскольку легочная гипертензия вторична к механической обструкции.
Осложнения
• Если порок сердца не диагностирован или не проводилась хирургическая коррекция, возникает декомпенсация кровообращения по правожелудочковому типу и смерть пациента.
• Поздние осложнения включают стеноз легочных вен с возобновлением симптоматики заболевания. Аналогичные симптомы наблюдаются, если диафрагма удалена не полностью.
Прогноз
• Примерно 75% больных погибают в период новорож-денности (в основном из-за легочной гипертензии). Если существует достаточное сообщение между проксимальной и дистальной камерами предсердия или если ДМПП осуществляет декомпрессию гипертен-зивного левого предсердия, то прогноз порока значительно улучшается.