Трехпредсердное сердцеСтраница 2
• Если при трехпредсердном сердце существует ДМПП, то низкий сердечный выброс и легочная гипертензия сопровождаются значительной дилатаци-ей правого желудочка.
Анамнез, клиническая симптоматика
• В большинстве случаев порок выявляется сразу после рождения.
• Трехпредсердное сердце как форма надклапанного митрального стеноза проявляется симптомами легочной венозной обструкции.
• У новорожденных порок проявляется малым сердеч-ным выбросом (бледность, уменьшенный периферический пульс, тахипноэ).
• Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе, застойные явления в легких.
• Поздние проявления порока проявляются преимущественно легочной венозной обструкцией.
Физикальные данные:
• Несмотря на внутрисердечный дефект, при трехпредсердном сердце отсутствуют шум и другие патогномо -ничные физикальные характеристики. Больные обычно ошибочно наблюдаются с диагнозом паренхиматозного заболевания легких.
• Обтічно наблюдается легочная венозная обструкция и легочная гипертензия. Выслушивается акцент второго тона, может определяться ранний диастоличес-кий шум недостаточности клапана легочной артерии. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
• Может выслушиваться тихий систолический шум постоянного характера, обусловленный потоком крови через апертуру диафрагмы. Систолический шум вдоль левого края грудины определяется при ДМПП и обусловлен увеличенным потоком в легочную артерию. Диастолический шум митрального стеноза при трехпредсердном сердце не характерен.
• Низкий сердечный выброс проявляется бледностью кожных покровов, тахипноэ и слабым периферическим пульсом.
• Новорожденные с трехпредсердным сердцем обтічно плохо развиты, имеют низкий вес.
• Дети, у которых порок проявился в более старшем возрасте, обычно имеют одышку, частые легочные инфекции в анамнезе. У них выявляются признаки правосторонней сердечной недостаточности, включая набухание периферических вен, гепатомегалию. Обычно присутствуют симптомы и признаки тяжелой легочной гипертензии.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Данные ЭКГ не имеют специфических признаков. Определяются небольшое отклонение электрической оси сердца вправо, дилатация правого предсердия и гипертрофия правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки:
• Данные рентгенографии не имеют специфических проявлений и обтічно включают застой в легких, линии Керли В, феномен «матового стекла» при остром отеке легких.
• Определяется умеренное увеличение сердечной тени преимущественно за счет легочного сегмента.
• Дилатированная проксимальная камера может создавать впечатление дилатации левого предсердия.
• Наличие ДМПП или парциального аномального дренажа легочных вен обусловливает увеличенную легочную циркуляцию, тем самым усиливает легочную венозную обструкцию. Рентгенологически может выявляться дилатация правого желудочка.
Эхокардиография:
• Эхокардиография является главным диагностическим методом выявления трехпредсердного сердца.
• Определяется диафрагма, разделяющая камеру левого предсердия. Выявляется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки и место отхождения легочных вен для исключения аномального дренажа легочных вен.
• Проводится дифференциальная диагностика между трехпредсердным сердцем и надклапанным митральным кольцом при определении локализации ушка. Довольно сложно отличить трехпредсердное сердце от тотального аномального дренажа легочных вен в коронарный синус.
• Выявляются сопутствующие кардиальные аномалии.