Трехпредсердное сердцеСтраница 1
Определение
Трехпредсердное сердце — очень редкая врожденная аномалия, при которой левое предсердие разделено фибро-мышечной мембраной на две (проксимьную и дистальную) камеры.
Введение
• Borst первым описал случай трехпредсердного сердца в 1905 году. Vineberg первым провел успешную операцию на трехпредсердном сердце в 1956 году. В большинстве случаев левое предсердие разделяется на проксимальную и дистальную части диафрагмой, которая имеет одно или несколько небольших (рест-риктивных) отверстий. Легочные вены впадают в проксимальную камеру, дистальная камера сообщается с митральным отверстием и ушком левого предсердия.
• Трехпредсердное сердце обтічно является изолированной сердечной аномалией. В 10% случаев сочетается с аномальным дренажем легочных вен, редко с открытым артериальным протоком, персистирую-щей левой верхней полой веной, дефектом межжелудочковой перегородки, синдромом Shone, трикуспи-дальной атрезией, аномалией Эбштейна, открытым атриовентрикулярным каналом и тетрадой Фалло.
Частота
• Трехпредсердное сердце является очень редкой врожденной аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных. По данным Mayo Clinic (1955-1967) и университета Alabama (1967-1991), только 10 пациентов были прооперированы с данной аномалией.
Пол
Порок несколько чаще наблюдается у мальчиков в соотношении 1,4:1.
Возраст
• Обтічно порок выявляется в периоде новорожденно-сти.
• Поздняя презентация порока возможна только у детей, в очень редких случаях у подростков.
Причинні
• Не установлено ассоциации трехпредсердного сердца с генетическими заболеваниями.
• Во время эмбрионьного развития общая легочная вена в норме абсорбируется и внедряется в левое предсердие. При незавершенной абсорбции остается фибромышечная мембрана, которая разделяет левое предсердие на две камеры.
• Частое сочетание левой верхней полой вены с трех-предсердным сердцем позволяет полагать общность патогенеза данных аномий.
Патофизиология
• Во время кардиогенеза общая легочная вена в норме абсорбируется и включается в левое предсердие. При неполной абсорбции формируется фибромышеч-ная мембрана, которая подразделяет левое предсердие на две камеры, формируется трехпредсердное сердце. Открытое овальное окно и ушко левого предсердия обычно сообщаются с дистальной камерой (собственно левое предсердие), что отличает трехпредсердное сердце от надклапанного митрального кольца.
• Ведущим анатомическим проявлением трехпредсердного сердца является диафрагма, которая разделяет левое предсердие на две камеры. Диафрагма состоит из мышцы, покрытой эндокардиальной тканью. Патофизиологические проявления трехпред-сердного сердца непосредственно связаны с размером коммуникации между легочными венами, впадающими в проксимальную камеру, и дистальной пред-сердной камерой, сообщающейся с митральным клапаном. Если сообщение маленькое, возникает легочная венозная гипертензия, приводящая к тяжелой легочной артериальной гипертензии. Сердечный выброс ограничен в покое и не увеличивается при нагрузке. Если присутствует ДМПП, то сброс через дефект осуществляет декомпрессию проксимальной камеры в правое предсердие.
• Анамнез и клинические проявления порока зависят от размера апертуры диафрагмы. При маленьком размере больные находятся в критическом состоянии (75%) и погибают в раннем детстве. Если сообщение большое (наблюдается примерно у 25% больных), порок проявляется в позднем возрасте и клинически напоминает митральный стеноз.