Тетрада ФаллоСтраница 3
-
отсутствие переднего продолжения;
-
дилатация аорты;
-
декстрапозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине);
-
гипертрофия передней стенки правого желудочка;
-
гипертрофия межжелудочковой перегородки;
-
уменьшение диаметра легочной артерии;
-
уменьшение левого предсердия.
• Двухмерная ЭхоКГ:
-
непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дила-тации в парастернальной проекции длинной оси;
-
непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места ее локализации и степени выраженности.
• Допплер ЭхоКГ:
-
турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки;
-
турбулентный поток в легочной артерии. Катетеризация сердца:
• Оценивает размеры легочного кольца и легочных ар -терий.
• Оценивает тяжесть обструкции выходного тракта правого желудочка.
• Определяет расположение и размер дефекта межжелудочковой перегородки.
• Исключает возможные аномалии коронарных артерий. Дифференциальная диагностика
• Аномалия Эбштейна.
• Атрезия легочной артерии.
• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
• Единственный желудочек.
• Общий артериальный ствол. Лечение
• При возникновении оды1шечно-цианотического приступа необходимо, чтобы ребенок прижал колени к груди (уменьшается венозный возврат), вводят 1% раствор промедола по 0,1 мл/год жизни подкожно и кордиамина по 0,02 мл/кг подкожно или внутримышечно, корригируют полицитемию (реополиглюкин или гемодез по 5-10 мл/кг внутривенно капельно).
Для снятия спазма легочной артерии назначают обзи-дан 0,1 мг/кг внутривенно капельно со скоростью 0,005 мг/мин. Если ребенок находится в стационаре, возможно проведение ингаляции оксида азота. При неэффективности проводимых мероприятий проводится экстренное хирургическое вмешательство — наложение системно-легочного анастомоза. Хирургическое лечение
• Паллиативная хирургия проводится лишь в тех случаях, когда не представляется выполнить радикальную коррекцию порока. Экстренно анастомоз накладвіва-ется при некупирующемся одышечно-цианотичес-ком приступе.
• Радикальная коррекция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии.
Прогноз
• Средняя продолжительность жизни у неоперирован-ных больных — 10-12 лет.
• Паллиативные операции хотя и удлиняют продолжительность жизни больных, однако не улучшают прогноз.
• После радикальной коррекции тетрады: Фалло, проведенной без послеоперационных осложнений, прогноз вполне удовлетворительный.