Тетрада ФаллоСтраница 2
Патофизиология
Патофизиология зависит прежде всего от степени обструкции выводного тракта правого желудочка и величины шунтирования крови справа налево через ДМЖП.
Анамнез, клиническая симптоматика
• Цианоз развивается в течение первого года жизни.
• Симптоматика порока обтічно прогрессирует из-за развивающейся гипертрофии инфундибулярной перегородки.
• Характерна одяшка при нагрузке.
• Ребенок присаживается на корточки — типично при наличии шунта справа налево.
• Тяжелый цианоз может обнаруживаться с рождения при сочетании тетрады: Фалло с атрезией легочной артерии.
• Низкий вес при рождении.
• Задержка развития.
Физикальные данные:
• Усиленная пульсация правого желудочка при пальпации.
• Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева.
• Аортальный щелчок изгнания.
• Однокомпонентный второй тон (закрытие клапана легочной артерии не выслушивается).
• Систолический шум изгнания. Интенсивность шума варьирует и находится в обратной зависимости от степени обструкции выходного тракта правого желудочка.
-
у детей с тетрадой Фалло и выраженным цианозом обструкция выходного тракта более тяжелая, а шум более мягкий;
-
у детей с тетрадой Фалло без цианоза определяется продолжительный громкий систолический шум, иногда сопровождающийся систолическим дрожанием в области выходного тракта правого желудочка.
• Цианоз — варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи.
• Положение на корточках.
• Сколиоз (частый признак при тетраде Фалло).
• Иньецированные склеры.
• Одышка, тяжелое дыхание.
Лабораторные данные
• Оксигемометрия и газы крови:
-
насыщение кислородом в крови варьирует, рН и рС02 в нормальных пределах и резко меняются во время одышечно-цианотического приступа;
-
оксигемометрия особенно показана у темнокожих детей и у больных с сопутствующей анемией, которые маскируют проявления цианоза;
-
цианоз может не выявляться, если снижено содер -жание гемоглобина в крови;
-
снижение системной сосудистой резистентности при физической нагрузке, купании или при повышении температуры (ОРВИ) потенцирует право-левый шунт и, следовательно, гипоксемию.
• Гематологические данные:
-
продолжительный цианоз приводит к реактивной полицитемии, которая увеличивает кислородную емкость крови;
-
повышенная вязкость крови и коагулопатии являются у детей с тетрадой Фалло потенциально опасными, предрасполагают к инсульту и мозговым абсцессам.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография (рис. 27):
• Отклонение электрической оси сердца вправо (от+120° до +150°).
• Правожелудочковая или бивентрикулярная (при не-цианотической форме) гипертрофия.
• Гипертрофия правого предсердия (при длительном течении порока).
Рентгенография грудной клетки:
• Форма сердца в виде «деревянного башмачка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии.
• Тень сердца нормальных размеров или уменьшена, поскольку снижен легочный кровоток и не бывает застойной сердечной недостаточности.
• Уменьшение васкуляризации легких.
• Дилатация правого предсердия.
• Правосторонняя дуга аорты (25% больных).
• Тень сердца может быть нормальной при нецианотич-ной форме тетрады Фалло или напоминает таковую при умеренном дефекте межжелудочковой перегородки.
Эхокардиография:
• Одномерная ЭхоКГ: