ChildCareInfo

Определение

Комплексная анатомическая аномалия сердца, обусловленная недоразвитием правожелудочкового инфундибулу-ма. В типичных случаях порок включает 4 компонента: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Наиболее важны 2 компонента этого порока: стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки.

Краткая историческая справка

• В 1672 году порок впервые описан Stensen.

• В 1887 году прижизненная диагностика порока впервые сделана А.А Кисель.

• В 1888 году в работе «Вклад в патологическую анатомию синей болезни» Etinne-Louis Arthur Fallot детально рассмотрена клиническая картина и патологическая анатомия данного порока.

• В 1944 году Blalock и Tausing выполнили подключич-но-легочный анастомоз.

• В 1955 году Lillehei положено начало радикальной коррекции порока на открытом сердце с применением искусственного кровообращения.

Частота

• Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа (75%).

• Частота порока составляет 7-10% среди всех ВПС.

Пол

Порок встречается несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

Возраст

Тетрада Фалло обтично выявляется в грудном возрасте.

Причины

• До настоящего времени не идентифицирован единый ген, хотя имеют место частые указания в семейном анамнезе на конотрункальные аномалии как при три -сомии 21 (например, двойное отхождение магист-ральных сосудов от правого желудочка, перерыв дуги аорты типа В, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов).

• Показано, что аблация клеток неврьного гребня эмбриона приводит к конотрункальным аномалиям.

• Тетрада Фло сочетается с синдромом DiGeorge и аномиями дуги аорты.

Рис. 27.

Тетрада Фалло: отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

• Тетрада Фалло часто сочетается с:

-

синдромом водянки плода;

-

карбамазепиновым синдромом плода;

-

алкогольным синдромом плода;

-

синдромом материнской фенилкетонурии — врожденные дефекты.

Анатомия

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака:

• Анатомическая обструкция выводного отдела правого желудочка:

-

инфундибулярный стеноз легочной артерии (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии);

-

инфундибулярный стеноз сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией кольца (60%) и ствола легочной артерии (около 70%);

-

атрезия клапанов легочной артерии (20%) — крайняя форма обструкции;

-

обструкция выводного тракта нередко сочетается с гипоплазией и стенозом ветвей легочной артерии, возможна атрезия левой ветви.

• Дефект межжелудочковой перегородки:

-

перимембранозный субаортальный, обтічно большой.

• Гипертрофия миокарда правого желудочка:

-

вторична к правожелудочковой обструкции.

• Декстрапозиция аорты:

-

связана с субаортальной локализацией ДМЖП;

-

является проявлением праводеленности бульбуса сердца.

Тетрада Фалло в 40% случаев сочетается с другими ВПС: правосторонняя дуга аорты (20-25%), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентри-кулярный канал, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.