Общий артериальный стволСтраница 2
• У многих больных при общем артериальном стволе определяются проксимальные аномалии коронарных артерий, единая коронарная артерия, «ныряющие» коронарные артерии.
• Важной сопутствующей аномалией является перерыв дуги аорты, который почти всегда наблюдается между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.
• Другими часто ассоциированными с общим артериальным стволом являются правосторонняя дуга аорты, персистирующая верхняя полая вена, аберрантная подключичная артерия, дефект межпредсердной перегородки. Реже наблюдаются открытый атриовен-трикулярный канал, двойная дуга аорты, единственный желудочек.
Патофизиология
• При общем артериальном стволе кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через дефект межжелудочковой перегородки. Давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии. Гемодинамические особенности порока определяются состоянием кровообращения в малом круге.
• Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легочной артерии, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается застойной сердечной недостаточностью, резистентной к терапии. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера сеп-тального дефекта. Большой сброс в общий ствол способствует появлению трункальной недостаточности клапана, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения порока.
• При высокой легочной сосудистой резистентности сброс крови в общий ствол уменьшен, сердечная недостаточность отсутствует, рано появляется цианоз, усиливающийся при нагрузке.
• Сниженный легочный кровоток (при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем обструктивном заболевании легочных сосудов) сопровождается постоянным выраженным цианозом.
Анамнез, клиническая симптоматика
• Начальные проявления порока напоминают симптоматику большого дефекта межжелудочковой перегородки. Характерны тахипноэ, тахикардия, цианоз, трудности при кормлении.
Физикальные данные:
• Симптомы могут варьировать в зависимости от анатомического варианта порока и в основном проявляются сердечной недостаточностью. Например, у новорожденных с выраженной недостаточностью клапана трункуса проявления рефрактерной сердечной недостаточности носят более выраженный и распро-страненный характер. Симптома: сердечной недостаточности выражены в меньшей степени или отсутствуют при развитии синдрома Эйзенменгера.
• Цианоз при общем артериальном стволе различен. При увеличенном легочном кровотоке он незначительный, при высоком легочном сосудистом сопротивлении — резко выражен.
• Тоны сердца громкие, определяется узкий резко акцентуированный второй тон над легочной артерией. Часто определяется апикальный систолический клик.
• Выслушивается грубый продолжительный систолический шум через дефект межжелудочковой перегородки в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Верхушечный толчок усилен, разлитой.
• На верхушке сердца может определяться мезодиасто -лический шум относительного стеноза митрального клапана — признак гиперволемии малого круга кровообращения.
• При развитии недостаточности клапана ствола выслушивается протодиастолический шум вдоль левого края грудины.
Лабораторная диагностика
• Используется стандартное лабораторное исследование для определения терапевтической тактики ведения пациента.
• Проводится тест на определение насыщения кислородом крови до и после ингаляции 100% кислорода (тест на гипероксию). Этот тест позволяет дифференцировать первичную патологию легких от порока сердца.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Нет специфических электрокардиографических характеристик порока.
• Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Регистрируется бивентрику-лярная гипертрофия.
• Может определяться дилатация левого предсердия (особенно при легочной гиперциркуляции).
Рентгенография грудной клетки:
• Выявляется кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка. При стенозе устья легочной артерии легочный сосудистый рисунок обеднен с обеих сторон, при атрезии одной из ветвей легочной артерии — обеднен на соответствующей стороне. При развитии синдрома Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии) легочный рисунок обеднен по периферии и усилен в прикорневой зоне.
• Тень сердца увеличена, может иметь яйцевидную форму с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов.
• У 1/3 пациентов обнаруживается правостороннее расположение дуги аорты, что в сочетании с усилением легочного рисунка и цианозом вызывает подозрение на общий артериальный ствол.